Sindromul vestibular manifestare clinica de debut in Scleroza multipla la copil

Sindromul vestibular manifestare clinica de debut in Scleroza multipla la copil

Introducere: Scleroza multipla este cea mai frecventa afectiune a dultului tinar, care poate debuta si la copil determinind invaliditati majore. La copil in 80% din cazuri Scleroza multipla debuteaza dupa virsta de 10 ani, adesea brutal mono sau paucisimptomatic avind ca si manifestari clinice: tulburari vizuale, sensitive, motorii, precum si prin afectare a functiilor trunchiului cerebral. Sindromul vestibular, poate fi o manifestare clinica in debutul Sclerozei multiple, de aceea se impune necesitatea investigarii complexe a acestuia la copil.

Material si metoda Vom prezenta doua cazuri clinice de SM (2 fete) din totalul de 16 pacienti diagnosticati cu SM intre anii 1996-2005 internati in sectia de neurologie pediatrica a Sp clinic "Alex Obregia" avand ca manifestare de debut sindromul vestibular. Diagnosticul de SM s-a pus pe baza investigatiilor clinice si paraclinice (PL, IRM cerebral, ex.oftalmologic) intrunind criteriile Mc Donald

Rezultate: Pacienta MA, 14 ani; pacienta, VA 13 ani

MI: tulburari de mers si echilibru,vertij, varsaturi repetate, tremor intentional, cefalee

APP: pacienta MA a prezentat in urma cu 2 ani, dupa o expunere prelungita la soare a prezentat cefalee, vedere incetosata, stare de rau, varsaturi repetate, tulburari de echilibru, care sub tratament cu Penicilina, HHC si Manitol simptomatologia s-a remis.

Pacienta VA a prezentat in urma cu 1 an, stare febrile prelungita, pneumopatie interstitiala, tulburari de echilibru, vertij. S-a pus diagnosticul de encefalita acuta, si a fost tratata cu corticoterapie, sub care simptomatologia s-a remis.

Examenul neurologic la internare: pacienta MA prezenta nistagmus in privirea laterala OS; Hipoacuzie US; Romberg cu derobari spre stg.Mers cu baza usor largita, merge cu pasi mici cu dezechilibrari multiple spre stg.Acuza ameteli, a prezentat o varsatura.

Pacienta VA - acuitate vizuala usor diminuata OS; oculomotricitate normala;Romberg cu lateropulsiuni predominant spre dr.Nistagmus orizontogirator bilateral.Mers cu baza usor largita, cu dereobari frecvente.Acuza ameteli si cefalee.

Examenele paraclinice S-au efectuat la amindoua paciententele PL, examen oftalmologic, IRM cerebral.

PL a aratat la amindoua paciententele proteinorahie (58mg% respective 59mg%)

Examenul oftalmologic a fost normal la pacienta Ma, iar la pacienta VA a arata o aciutate vizuala usor scazuta OS, deceolorare papilara temporala AO.

Diagnosticul de etapa Sindrom vestibula periferic (neurinom de acustic)

S-au efectuat CT cerebral si examenul ORL - la pacienta MA care au exclus neurinomul de acustic.

IRM cerebral - zone de demielinizare cerebrale (punte, pedunculii cerebelosi, emisfere cerebeloase) si cervicale , suggestive pentru scleroza multipla.

POZE . . . .

La pacienta VA, IRM cerebral - demielinizari multiple in tegmentul pontomezencefalic bilateral; leziune 20/20 cmdifuz conturatain pedunculul cerebelos mijlociu stg, precum si o leziune punctiforma la nivelul jonctiunii bulbospinale.

POZE . . .

Evolutia imediata sub corticoterapie fost cu remisie completa. Una dintre paciente a prezentat ulterior noi pusee cu aspect de nevrita optica retrobulbara, toate cu remisiunie completa, iar la reexaminarea IRM cerebral noi leziuni.

Concluzii Consideram necesara investigarea cu atentie a oricarui sindrom vestibular la copil acesta putand reprezenta manifestare clinica unica de debut in SM la copil.

Sindromul vestibular, manifestare clinica de debut in scleroza multipla la copil

Autori : Carmen Burloiu, Cristina Motoescu, A. Burloiu*, Sanda Magureanu

Clinica de Neurologie Pediatrica, Spital Al.Obreagia Bucuresti ; * Spital N. Malaxa Bucuresti

Introducere: Scleroza multipla ( SM ) este cea mai frecventa afectiune a adultului tinar, care poate debuta si la copil determinind invaliditati majore. La copil SM debuteaza in 80% din cazuri dupa virsta de 10 ani, adesea brutal, mono sau paucisimptomatic avind ca manifestari clinice: tulburari vizuale, sensitive, motorii sau afectare a functiilor trunchiului cerebral. Desi rar, sindromul vestibular poate fi o manifestare clinica de debut in SM la copil.

Material si metoda: Prezentam doua cazuri clinice de SM din totalul de 16 pacienti diagnosticati cu SM intre anii 1996-2005 internati in sectia de neurologie pediatrica, a Sp clinic "Alex Obregia" care au avut ca manifestare de debut sindrom vestibular. Diagnosticul de SM s-a pus pe baza investigatiilor clinice si paraclinice ( PL, IRM cerebral, ex.oftalmologic, PEV si PEA ) conform criteriilor Mc Donald

CAZ 1: MA, 14 ani, sex feminin

MI: vertij, varsaturi, tulburari echilibru si mers, tremor intentional, cefalee

APP: in urma cu 2 ani, dupa o expunere prelungita la soare, a prezentat cefalee, vedere incetosata, stare de rau,varsaturi repetate,tulburari de echilibru, simptomatologie care s-a remis complet dupa scurt timp sub tratament cu Manitol, corticoterapie; ulterior remarca usoara hipoacuzie US

Examen neurologic: vertij, varsaturi, nistagmus in privirea laterala OS; Hipoacuzie usoara US; Romberg pozitiv stg Mers cu baza usor largita, cu deviere spre stg., acuza ameteli.

Investigatii:PL care arata proteinorahie 58mg%) ;

CT cerebral - normal

Ex ORL - Hipoacuzie de perceptie US ;Ex clinic sub camera TV in IR - fara nistagmus spontan.Conxcluzie - afectare vestibulara centrala.

IRM cerbral- zone de demielinizare cerebrale (punte, pedunculii cerebelosi, emisfere cerebeloase) si cervicale suggestive pentru scleroza multipla

Poze IRM . .

Diagnostic :Scleroza multipla.Sindrom vestibular central recurent remis.

Tratament :Corticoterpie

Evolutie :Favorabila cu remisiune completa a simptomatologiei

Discutii : Avind in vedere aspectul clinic la internare s-a suspicionat un neurinom de acustic, diagnostic infirmat de CT cerebral.Aspectul IRM cerbral a fost evocator de maladie demielinizanta.

CAZ 2 : VA 13 ani, sex feminin

MI: tulburari de mers si echilibru, varsaturi repetate, tremor intentional, vertij

APP:Pacienta VA a prezentat in urma cu 1 an, stare febrile prelungita, pneumopatie interstitiala, tulburari de echilibru, vertij. S-a pus diagnosticul de encefalita acuta, si a fost tratata cu corticoterapie, sub care simptomatologia s-a remis.

Examenul neurologic: vertij, acuitate vizuala usor diminuata OS, Nistagmus orizontogirator bilateral, Romberg cu deviere dr, Mers cu baza usor largita, cu derobari frecvente, cefalee

Investigatii PL proteinorahie 59mg%,

examen oftalmologic - o aciutate vizuala usor scazuta OS, decolorare papilara temporala AO.

IRM cerebral. - demielinizari multiple in tegmentul pontomezencefalic bilateral; leziune 20/20 cmdifuz conturatain pedunculul cerebelos mijlociu stg, precum si o leziune punctiforma la nivelul jonctiunii bulbospinale.

POZE . . .

Evolutia imediata sub corticoterapie fost cu remisie completa. Ulterior pacienta a prezentat noi pusee cu aspect de nevrita optica retrobulbara, toate cu remisiunie completa; reexaminarea IRM cerebral- noi leziuni.

Concluzii Consideram necesara investigarea cu atentie a oricarui sindrom vestibular la copil acesta putand reprezenta manifestare clinica de debut a SM.

Bibliografie: Ghiduri de diagnostic si treatment in neurologie - Editura Amaltea, 2005

The international MS journal - vol 10, number 4, Dec 2003.

Multiple sclerosis - George D Perkin and Jerry S Wolinsky, second edition, 2006

Multipla scleroza -Ghid therapeutic, Sorin Tuta, Bucuresti 2002

Diagnosticul si tratmentul modificator al evolutiei sclerozei multiple - experienta acutuala in Romania, Revista Neurologie practica in Romania - 2005