Home - Rasfoiesc.com
Educatie Sanatate Inginerie Business Familie Hobby Legal
Ca sa traiesti o viata sanatoasa. vindecarea bolilor animalelor, protectia si ingrijirea, cresterea animalelor, bolile animalelor


Alimentatie Asistenta sociala Frumusete Medicina Medicina veterinara Retete

Medicina


Index » sanatate » Medicina
ป Leziuni celulare si moartea celulara


Leziuni celulare si moartea celulara




LEZIUNI CELULARE SI MOARTEA CELULARA

GENERALITATI

CAUZELE LEZIUNILOR CELULARE (AGRESIUNI)

•       Hipoxia

•       Factori fizici

•       Factori chimici, medicamente

•       Factori infectiosi

•       Reactii imune

•       Anomalii genetice

•       Dezechilibre nutritionale

MECANISMELE PRODUCERII LEZIUNILOR CELULARE

•       Scaderea ATP

•       Lezarea mitocondriilor

•       Influx intracelular de calciu si pierderea homeostaziei calciului

•       Stressul oxidativ (acumularea de radicali liberi ai oxigenului)

•       Defecte ale permeabilitatii membranare

LEZIUNI CELULARE REVERSIBILE (SUBLETALE)

Intumescenta celulara (degenerescenta hidropica)

Steatoza (transformarea, distrofia grasa)

INTUMESCENTA CELULARA

(degenerescenta, distrofia hidropica)

! prima manifestare in aproape toate formele de agresiune asupra celulelor

Etiologie: hipoxie, factori chimici, infectiosi

Patogeneza:

dereglarea mecanismelor care controleaza volumul celular

    - permeabilitatii membranei celulare fata de sodiu

    - afectarea directa a pompei de sodiu

  - ↓ sintezei de ATP

  →  influx celular de Na+ si H2O

      eflux de K+

Anatomie patologica

Macroscopie

Organe: F, I, R

-    palid

-    turgescent

-    greutatea

Microscopie electronica

•     Tumefierea celulei

•     Membrana celulara: excrescente, deformarea microvililor

•     RE:

  - tumefierea ribozomilor

- disocierea polizomilor → monozomi → ↓ sintezei proteice

•     Mitocondrii:

- tumefiere

- densitati amorfe

•     Nucleu

- aglomerarea in bulgari a cromatinei

Microscopie optica

Degenerescenta:

  - granulara

  - vacuolara

  - clara

STEATOZA

(degenerescenta, incarcarea, transformarea, distrofia grasa)

Definitie: acumularea anormala a TG in celulele parenchimatoase

Generalitati:

- celulele implicate in sau dependente de metabolismul lipidic (hepatocit, celula miocardica, celule tubulare renale)

- metode de identificare

•     H-E

•     sectiuni la gheata

–   Sudan III

–   Sudan IV

–   Oil red O

–   Scharlach rot

–   Tetraoxid de osmiu

STEATOZA HEPATICA

Definitie

Histologie normala:  in RE, mitocondrii, peroxizomi

Conditii de aparitie:

etanol

  diabet

  obezitate

  malnutritie

  hipoxie

  virusuri

! Steatoza alcoolica/nonalcoolica

Macroscopie

Microscopie

Modele

•    Steatoza

–   macroveziculara
–   microveziculara

Steatoza hepatica macroveziculara

Etiologie:

Etanol

  Diabet zaharat

  Obezitate

  Casexie

Boala inflamatoare a intestinului

Boli metabolice ereditare

Macroscopie

Microscopie

Me – globule delimitate de membrane  (lipozomi)

Mo – vacuole

chiste

Evolutie: steatoza→ steatohepatita → ciroza

Steatoza microveziculara

Etiologie:




Sarcina

Salicilati, Tetraciclina

Sindromul Reye (encefalopatie acuta neinflamatorie)

–   varsta- 5-14 ani (6-7)
–   context
–   clinic
–   patologie
–   evolutie

STEATOZA CARDIACA

Inima tigrata

Interesare uniforma

•     hipoxie severa

•     difterie

–   exotoxina

STEATOZA RENALA

- in sindromul nefrotic

MOARTEA CELULARA

Definitie: incetarea functiilor celulare

Modalitati:  

•     apoptoza (“suicid”)

•     necroza (moarte accidentala; “crima”)

APOPTOZA

Moarte celulara programata:

•     sunt implicate doua programe:

–  care realizeaza suicidul

–  care declanseaza programul de suicid

Conditii de aparitie a apoptozei

Fiziologice

- Embriogeneza

- Involutie hormono-dependenta

- Mentinerea constanta a populatiior de celule proliferative

- Postinflamator, sfarsitul reactiilor imune

- Eliminarea limfocitelor auto-reactive

- Moartea celulara indusa de Li T citotoxice: celule infectate viral sau tumorale

Patologice

- Alterari nereparabile ale ADN (dupa radio sau chimioterapie)

- Boli virale: hepatita, AIDS/SIDA

- Atrofia parenchimului dupa obstructii ale ductelor (pancreas, parotida, rinichi)

- Tumori

- Boli neurodegenerative: Alzheimer, Parkinson

MORFOLOGIA CELULEI APOPTOTICE

- dimensiuni celulare reduse

- pierderea specializarilor, jonctiunilor de suprafata

- citoplasma: densa, organite condensate (normale!)

- membrane celulare integre (initial)

- nucleu: cromatina condensata sub membrana nucleara

fragmentare: scindare internucleozomala a cromozomilor

- inmuguriri ale suprafetei celulare

→ fragmentarea celulei → corpi apoptotici:

delimitati de membrana

citoplasma cu organite intacte ฑ fragmente nucleare

Procesul dureaza cateva minute!

Corpii apoptotici

- fagocitati de celulele adiacente/fagocitele locale distrugere

- exfoliati → degenereaza extracelular

BAZE BIOCHIMICE ALE APOPTOZEI

Clivarea proteinelor: caspaze

Scindarea ADN: endonucleaze

Recunoasterea de catre fagocite: fosfatidilserina

MECANISME

Initiere: semnale sosite pe doua cai:

-       extrinseca (initiata de receptorii mortii celulare): TNF 1, proteina Fas

-       intrinseca (mitocondriala): cresterea permeabilitatii mitocondriale → eliberarea moleculelor proapoptotice in citoplasma

Executie: caspaze

REGLARE

Gene inhibitoare: Bcl-2, Bcl-xL, Bcl-w

Gene promotoare: Bax, Bak, Bok; p53

Trasaturile apoptozei (vs necroza)

•     Indusa de stimuli fiziologici/patologici

•     Intereseaza celule izolate

•     Necesita expresia unor gene

•     Dependenta de energie (necesita ATP)

•     Membrana celulara intacta

•     Celula se contracta si se fragmenteaza

•     Nu determina inflamatie

•     Nu este urmata de fibroza

MOARTEA CELULARA ACCIDENTALA

circumstante patologice: agresiuni celulare

leziuni ireversibile

Necroza: modificarile morfologice care urmeaza mortii celulare intr-un tesut/organism viu

-       denaturarea proteinelor intracelulare

-       digestia enzimatica a celulei- enzime lizozomale:

proprii (autoliza)

  ale neutrofilelor, Mf (heteroliza)

Modificarile se instaleaza in cateva ore!!! (ex. Infarct)

MORFOLOGIA CELULEI NECROTICE

Modificari incipiente

Tumefierea celulei

Citoplasma:

- eozinofilie crescuta: pierderea ARN

    legarea ↑ a eozinei de proteinele denaturate

- aspect sticlos: pierderea glicogenului

- me: discontinuitati ale membranelor

organite modificate

Nucleul:

-       clivare intamplatoare a ADN

-       3 modele de degradare nucleara

- picnoza: mic, intens bazofil- condensarea ADN

- carioliza: reducerea bazofiliei- activitatea DN-azei

- cariorexa: fragmentare

-       disparitie completa: 1-2 zile

Modificari tardive

necroza celulara completa: fara nucleu

  contur celular pastrat

morfologia ulterioara depinde de predominanta unuia dintre procesele urmatoare:

- denaturarea proteinelor- necroza de coagulare

- digestia enzimatica - necroza de lichefiere

evolutie: digestia si fragmentarea celulelor necrotice

fagocitarea detritusurilor: Mf

evenimente secundare: calcificare, fibroza

Trasaturile necrozei (vs apoptoza)

•     Indusa de stimuli patologici

•     Intereseaza grupuri de celule

•     Nu necesita expresia unor gene

•     Nu necesita energie (scaderea ATP)

•     Membrana celulara lezata

•     Celula se tumefiaza → liza

•     Determina inflamatie

•     Urmata de fibroza: inflamatia persitenta leziuni tisulare locale ireversibile (cicatrici, cavitati)

NECROZA DE COAGULARE

Etiologie: ischemia→ infarcte albe

    toxine bacteriene

  substante chimice: acizi

Mecanism: denaturarea proteinelor- structurale si enzimatice blocarea proteolizei celulei

Macroscopie: tesut opac, palid ฑ ferm

Microscopie: nucleul

    citoplasma

  conturul celular, arhitectura

    dezintegrare fagocitoza regenerare, reparare

Enzimele eliberate din celulele moarte pot fi dozate in sange

    miocard: CK-MB (izoforma MB), LDH1

  hepatocit: alanin - aminotransferaza (ALT)

  muschi striat scheletic: CK-MM (izoforma MM)

  pancreas exocrin: amilaza

NECROZA DE LICHEFIERE

Etiologie: ischemie → infarctul (ramolismentul) cerebral

  - neuronii contin hidrolaze

  - predomina substantele lipidice

    bacterii: atrag neutrofile  → hidrolaze →  lichefiere

  substante chimice: baze (NaOH)

Mecanism: digestie completa a celulelor moarte

Macroscopie:  tesut transformat intr-o masa vascoasa

Necroza grasa

Nu este un model specific de necroza → Definitie

Clasificare:

Enzimatica

Traumatica

Necroza grasa enzimatica

Pancreatita acuta necrotico-hemoragica

Mecanism

Efecte

macroscopie

microscopie

•       umbre celulare

•       masa omogena palid eozinofila bazofila

•       PMN

•       celule xantomatoase

Necroza grasa traumatica

Localizare

Necroza grasa a mamelei

  varsta

sediu

macroscopie

•    initial - hemoragie

•    ulterior

–   demarcare → ”tumora” galbena-cenusie/rosietica
–   uneori – degenerare chistica centrala - lichid uleios sau grasime necrotica
–   calcificari in peretele chistului

microscopie

•    initial

–   degradarea adipocitelor
–   hemoragie

•    ulterior

–   histiocite: xantomatoase, siderofage
–   cristale de colesterol
–   celule gigante multinucleate
–   hemosiderina
–   limfocite, plasmocite

•    tardiv

- fibroza

  - calciu

Clinic

Mamografie

Semnificatie

Necroza fibrinoida

Termen descriptiv

Semnificatie: modificare a colorabilitatii colagenului → eozinofilie intensa

se coloreaza cu tehnica Weigert pentru fibrina

Conditii de aparitie

•       Hs de tip III (mediata prin CI)

–   vasele mici

•       Vasculite

•       Artrita reumatoida- nodulul reumatoid, vase

•       RAA- nodulul Aschoff

•       LES

•       Hipertensiunea maligna

•       UGD- necroza de demarcare

NECROZA CAZEOASA

NECROZA GOMOASA

GANGRENA





Gangrena uscata

Definitie

Etiologie

Localizare

Clinic/macro 

Evolutie

Gangrena umeda

Definitie: o necroza tisulara simpla suprainfectata

: stafilococ epidermidis, enterobacter, klebsiella, streptococi anaerobi

Necroza initiala poate fi: ischemica: tromboza, volvulus

inflamatorie (apendicita, colecistita)

Clinic/macroscopic

  - delimitare

  - consistenta, culoare, miros

  - extindere rapida

Exemple

–   drenare abces profund (peritoneal, toracic)

→ extindere la piele

Gangrena gazoasa

Etiologie: Clostridium perfringens (welchii), Cl. septicum etc.

Conditii de instalare: corpi straini, amputatii, fracturi

Patogeneza

•     a toxina – hematii, plachete, miocite, teaca nervilor

•     colagenaze, hialuronidaza → degradeaza MEC → invazivitate

Clinic:

pielea:

patata, cenusie-negricioasa

hemoragii, necroza

tumefiere

exsudat sero-sangvinolent

miros

bule de gaz → crepitatii

muschii

Microscopie

necroza extinsa

numar redus de neutrofile

ACUMULARI INTRACELULARE

Manifestare a modificarilor metabolice celulare

Substanta acumulata

-       constituent celular normal acumulat in exces (apa, lipide, proteine, carbohidrati)

-       substanta anormala exogena (pulberi minerale) sau endogena (produs al unei sinteze sau metabolism anormale)

-       pigment

Acumularile pot fi:

-       tranzitorii/permanente

-       intracitoplasmatice/intranucleare

I. ACUMULARI INTRACELULARE DE DE LIPIDE

Lipide simple:

trigliceride

colesterol si esteri ai colesterolului

Lipide complexe

COLESTEROLUL SI ESTERII COLESTEROLULUI

Utilizare: sinteza membranelor celulare

Depuneri:

- intracelulare

  - in macrofage 

  - identificare 

  - HE

  - r. Schultz

  - aspecte   

  - celula xantomatoasa 

  - celula Touton

- extracelulare

cristale (colesterol precipitat) r. granulomatoasa

Clasificare:

1. depuneri localizate

tesuturi inflamate

tesuturi neinflamate

colesteroloza

ramolisment cerebral

tumori

xantelasma  

 

2. depuneri generalizate

- ateroscleroza

- hiperlipoproteinemii

xantoame:

a) eruptiv

b) tuberos

c) plan

- Boala Wolman

AR- deficit de lipaza acida lizozomala (10q24-25)

  acumulare de esteri de colesterol, TG in celulele SFM

  clinic - sugari   - dificultati la supt  

    - hepatosplenomegalie

    - calcificarea suprarenalelor

    - moarte < 1 an

- Boala Nieman-Pick tip C

AR- Gena NPC-1

acumulare de colesterol: viscere, SNC

LIPIDELE COMPLEXE

Sfingolipidoze

Sulfatidoze

BOLI CU ACUMULARI LIZOZOMALE

(Tezaurismoze)

-       > 40 de boli genetice

-       deficite enzimatice ereditare → distensia lizozomilor prin acumulare progresiva a substratului → leziuni celulare ireversibile

Tezaurismoze (Robbins, editia a 7-a, 2004)

Disease

Enzyme Deficiency

Major Accumulating Metabolites

 

Sphingolipidoses

 

GM1 gangliosidosis

GM1 ganglioside β-galactosidase

GM1 ganglioside. galactose-containing oligosaccharides

 

Type 1-infantile, generalized

 

Type 2-juvenile

 

GM2 gangliosidosis

 

Tay-Sachs disease

Hexosaminidase-α subunit

GM2 ganglioside

 

Sandhoff disease

Hexosaminidase-β subunit

GM2 ganglioside, globoside

 

GM2 gangliosidosis, variant AB

Ganglioside activator protein

GM2 ganglioside

 

 

Sulfatidoses

 

 

Metachromatic leukodystrophy

Arylsulfatase A

Sulfatide

 

 

Multiple sulfatase deficiency

Arylsulfatases A, B, C; steroid sulfatase; iduronate sulfatase; heparan N-sulfatase

Sulfatide, steroid sulfate, heparan sulfate, dermatan sulfate

 

 

Krabbe disease

Galactosylceramidase

Galactocerebroside

 

 

Fabry disease

α-Galactosidase A

Ceramide trihexoside

 

 

Gaucher disease

Glucocerebrosidase

Glucocerebroside

 

 

Niemann-Pick disease: types A and B

Sphingomyelinase

Sphingomyelin

 

 

Mucopolysaccharidoses (MPS)

 

MPS I H (Hurler)

α-L-Iduronidase

Dermatan sulfate, heparan sulfate

 

MPS II (Hunter)

L-Iduronosulfate sulfatase

 

 

Mucolipidoses (ML)

 

I-cell disease (ML II) and pseudo-Hurler polydystrophy

Deficiency of phosphorylating enzymes essential for the formation of mannose-6-phosphate recognition marker; acid hydrolases lacking the recognition marker cannot be targeted to the lysosomes but are secreted extracellularly

Mucopolysaccharide, glycolipid

 

Glycogenosis

 

Type 2-Pompe disease

α-1,4-Glucosidase (lysosomal glucosidase)

Glycogen

 

Other Diseases of Complex Carbohydrates

 

Fucosidosis

α-Fucosidase

Fucose-containing sphingolipids and glycoprotein fragments

 

Mannosidosis

α-Mannosidase

Mannose-containing oligosaccharides

 

Aspartylglycosaminuria

Aspartylglycosamine amide hydrolase

Aspartyl-2-deoxy-2-acetamido-glycosylamine

 

Other Lysosomal Storage Diseases

 

Wolman disease

Acid lipase

Cholesterol esters, triglycerides

 

Acid phosphate deficiency

Lysosomal acid phosphatase

Phosphate esters

SFINGOLIPIDOZELE (GANGLIOZIDOZELE)

Forme: GM1: rare

  GM2: b. Tay Sachs

AR; purtatori: 1:30 - evrei Ashkenazi

Patogeneza: deficit de hexaminidaza A→ acumulare de gangliozide

Anatomie patologica: depunere pluriorganica (C, I, F, S)

  neuroni, celule ganglionare, SFM

  ! SNC, SN autonom, retina

:

celule balonizate, cu vacuole (gangliozide in lizozomi)

pozitive la coloratii pentru grasimi

Tipuri de boala: infantil- cel mai frecvbent

  juvenil

  adult

Clinic, evolutie: in functie de tip

retardare psihomotorie, spasticitate, paralizii, convulsii

tulburari de vedere → orbire

pata rosie pe retina (macula normala)

SULFATIDOZELE

Boala Gaucher

! Cea mai frecventa boala cu depunere lizozomala

AR; evrei Ashkenazi - 1 : 15 (tipul I)

Patogeneza: deficit de glucocerebrozidaza (1q21) →     acumulare de glucozilceramida in celulele SFM

glucererebrozidele: mb. leucocitelor si hematiilor senescente

Clinic: organomegalie (F, S, R, plamani, creier, m.o., lggl)

anemie

leziuni osoase (dureri, fracturi)

tulburari neurologice

Patologie:

Microscopie: celula Gaucher

  macrofag rezident: celula Kupffer, Mf alveolar

  mare

  citoplasma palida, fibrilara (hartie botita), PAS +

  NC excentric

  Corelatii anatomoclinice:

  1. Ficat

blocheaza sinusoidele → compresiune → atrofie hepatocite, HTP

  2. Splina

hipersplenism: anemie, trombocitopenie, leucopenie

  3. Maduva osoasa

dureri osoase, fracturi spontane

femurul distal – “balon Erlenmayer”

  4. Creier

in formele neuronopatice: celule Gaucher in spatiile Virchow-Robin

    in parenchim

  Forme clinice

Tipul 1: adult = non-neuronopatic

  cea mai frecventa forma

  debut la adult: splenomegalie (→ 10 kg) → pancitopenie

    manifestari osoase

Tipul 2: infantil = acut neuronopatic

  debut in primul an de viata

  deces la 2 ani

Tipul 3: juvenil = subacut neuronopatic

Boala Nieman- Pick

AR; frecventa crescuta la evreii Ashkenazi

Patogeneza

deficit de sfingomielinaza (11p15.1-15.4)

  →  acumulare de sfingomielina:  ficat, splina, creier (Mf)

tipul A - activitate enzimatica absenta

tipul B – activitate enzimatica redusa (10% )

Patologie

mo: celula- macrofag spumos

  citoplasma: vacuole uniforme- sfingomielina si colesterol

  me: spirale laminare, concentrice in lizozomi

Corelatii anatomoclinice:

1. Splina

  splenomegalie

2. Ficat

  celulele Kupffer si hepatocite

3. Limfoganglioni

4. Maduva osoasa

5. Creier

  atrofie severa

  neuronii – balonizati pierdere

  ฑ demielinizare

in ฝ din cazurile tip A – pata rosie pe retina

Tipul A: acut neuronopatic

debut precoce (cateva luni)

hepatosplenomegalie

neurodegenerare progresiva

deces – 3 ani

Tipul B: visceral

debut in copilaria timpurie, adult

  hepatosplenomegalie

  infectii respiratorii recidivante

  fara modificari neurologice

  supravietuire adult




II. MUCOPOLIZAHARIDOZE

Patogeneza: deficit genetic al enzimelor lizozomale implicate in degradarea mucopolizharidelor (glicozaminoglicani)

Variante: MPZ I-VII: AR

   

Sindromul Hunter: x-linkat

Clinic: hepatosplenomegalie

  anomalii scheletice

  leziuni valvulare

  depozite subendoteliale arteriale- coronare

  leziuni cerebrale

Patologie: acumulare de MPZ in:

  fagocitele  mononucleare (ex. celulele Kupffer)

  celule endoteliale

  neuroni

  hepatocite

  fibroblaste

  PMN

micro – celule balonizate, citoplasma clara (vacuole mici, PAS+)

MPZ I: S. Hurler

Trasaturi clinice

  piticism

  trasaturi faciale grosolane

  hipotelorism

  macroglosie

  opacifierea corneei

  redoare articulara

  retardare mintala

  anomalii scheletice

Prognostic

  deces < 10 ani

 

III. ACUMULARI INTRACELULARE DE GLICOGEN

Evidentierea glicogenului

- H- E: vacuole clare

- coloratii speciale:

  PAS 

  carmin Best

Modificarile cantitatii de glicogen

Variatii localizate

1. endometru

2. hipoxie neonatala- F,Pl, I

3. infarct miocardic

4. acantoza glicogenica

5. tumori

Depuneri pluriorganice

1. hiperglicemii prelungite (glucoza, diabet zaharat)

- hepatocite

- celulele tubilor contorti proximali – Armanni-Ebstein

- celulele β

- fibrele miocardice

2. corticoterapia

- hepatocite

- fibre musculare striate

- explicatie: creste neoglucogeneza

3. glicogenoze ereditare

Glicogenozele

Definitie: grup de sindroame genetice caracterizate printr-un defect metabolic al sintezei sau al catabolismului glicogenului

11 forme; 9 cu afectare musculara, 2 fara (I,IV)

Transmitere: AR (exceptie tipul VIII X-linkat)

Clasificare:  in functie de enzima deficitara

  tipul hepatic - von Gierke (I)

  acumulare in ficat

  hipoglicemie

  tipul miopatic- McArdle (V), tipul VII

  acumulare in muschi

  crampe musculare dupa efort

  nu creste lactatul sanguin dupa efort (blocarea glicolizei)

  tipuri variabile- Pompe (II)

  acumulare pluriorganica

  deces precoce

Boala von Gierke (tipul I)

Biochimic:

deficienta G6P-azei

Clinic:

•       Convulsii

•       Xantoame cutanate

•       Guta

•       Hepatosplenomegalie

•       Renomegalie

•       Retardarea cresterii

Laborator:

hipoglicemie

hiperlipidemie

hiperuricemie  

Patologie

- macroscopie: F, R

  organe palide, ferme, mari

- microscopie: incarcare cu glicogen

  - hepatocite: citoplasma, nucleu

  - rinichi: celulele tubulare din corticala

 

Boala Pompe (tipul II)

(glicogenoza generalizata)

Biochimic – deficit de maltaza acida

acumulare de glicogen nedegradat in lizozomii unor celule

Clinic:

• debut la sugari:   cardiomegalie masiva

hipotonie musculara

  insuf. cardiorespiratorie

→ deces in 1-2 ani

• varianta juvenila si adulta:  prognostic mai bun

    predomina afectarea musculara (miopatie cronica)

Microscopie:

vacuole cu glicogen in lizozomi:

  - hepatocite – citoplasma (vacuole mari, aspect dantelat)

  - fibre musculare (striate, cardiace, netede)

  - limfocite

Boala Andersen (tipul IV)

Biochimic: ↓ amiloglucan- transferaza → acumulare de amilopectina

Depuneri: ficat, inima, muschi, SN

Evolutie: deces la 2-4 ani (ciroza hepatica)

Boala McArdle (tipul V)

Biochimic: deficit de fosforilaza musculara

Caracteristic: acumularea glicogenului in muschii scheletici

    -  blocarea glicolizei

  Clinic:

  - debut la adolescenti sau adulti tineri:

  crampe dureroase la efort + mioglobinurie → I Renala

IV. ACUMULARI INTRACELULARE DE PROTEINE

HIALINOZA INTRACELULARA

Hialin-definitie

Exemple:

1. in celulele epiteliale ale tubilor contorti proximali

2. corpusculii Mallory: hialin “alcoolic”

3. corpusculii Russell



4. Corpusculii Dutcher

5. corpusculii Lewy

6. a1-antitripsina

V. ACUMULARI INTRACELULARE DE PIGMENTI

TULBURARILE PIGMENTULUI MELANIC

Melanocitele: localizare

  origine – migrare din creasta neurala

Biologie:

melanina – se formeaza in melanocite: oxidarea tirozinei in dihidroxifenilalanina (DOPA) sub actiunea tirozinazei

- sinteza: in melanozomi

- transfer in: cheratinocite, celulele corticalei firului de par

TULBURARI CU MINUS DE MELANINA   (HIPOMELANOZE)

Hipomelanoze congenitale

Albinismul

Albinismul oculocutanat

AR

Defect: mutatii ale genei tirozinazei (11q) inactivitate

ME – melanocite prezente

Clinic: piele

par 

pupile

Complicatii:  fotofobie, tulburari de vedere

cheratoza actinica

cancere cutanate

Albinismul ocular

transmitere X-linkata

Piebaldismul

(“albinism partial”, leucodermie “ornamentala”)

AD

Microscopie: absenta melanocitelor (lipsa genei ce codifica migrarea)

Clinic:

de la nastere

nu se modifica

suprafata ventrala, central (scalp, frunte, fata, trunchi, extremitati)

Sindromul Chediak-Higashi

AR

Patogeneza:

anomalii ale granulelor lizozomale din diferite celule (melanocite, neutrofile, fibroblaste etc.)

consecinte: - functia neutrofilelor

    - functia melanocitelor

Clinic: piele galbuie, par blond, iris palid

  infectii

Hipomelanoze dobandite

Vitiligo

Clinic

- arii depigmentate

- halou

- pilozitatea pastrata

- localizare

Microscopie: distrugerea melanocitelor

Patogeneza: autoimuna; asociere cu alte boli autoimune, Li T

Postinflamatorii: sarcoidoza cutanata, lepra

Depigmentari chimice: hidrochinone, fenoli







Politica de confidentialitate


Copyright © 2019 - Toate drepturile rezervate

Medicina




Limfogranulomatoza veneriana Nicolas-Favre
Dietoterapia in bolile hepatice
NERVUL FACIAL
VALVULOPATII
INTERACTIUNI MEDICAMENTOASE
AFECTIUNILE PARENCHIMULUI HEPATIC
Chistul hidatic hepatic
Peritonitele
AFECTIUNILE MIOCARDULUI
PROTEZELE MOBILIZABILE