Malformatii ale fetei

MALFORMATII ALE FETEI

CHEILOSCHIZIS

frecventa 1/850-1/1500 nou nascuti

factori etiologici

• genetici
• hipervitaminoza A
• intoxicatii
• iradieri

In viata intrauterina factorii etiologici actioneaza asupra mugurilor embrionari din care se dezvolta fata si stomodeumul

apare datorita lipsei de coalescenta a mugurelui median cu mugurii superiori/inferiori

=deficit de tesut mezenchimal

forme anatomoclinice

fisura de buza superioara simpla (=buza de iepure) afecteaza buza alba + buza rosie

fisura de buza superioara completa afecteaza buza alba + buza rosie +prag narinar

fisura de buza superioara complicata (=gura de lup; =cheilognatopalatoschizis) afecteaza buza alba + buza rosie + prag narinar +arcada dentara +palat

clinic

• in fisura completa si in cea complicata,mugurele median progneaza si dintii sunt anormal implantati =>aspect estetic disgratios
• in forma complicata apar    --tulburari de suctiune

--tulburari de fonatie

--infectii frecvente de CRS

malformatii asociate --de cord

--de esofag

--ano-rectale

tratament

• numai chirurgical
• in functie de forma anatomo clinica si de greutatea copilului
1. fisura simpla se opereaza cand copilul are 6000 grame
2. fisura completa/complicata se opereaza cand copilul are 8000 grame

• exista multiple tehnici (80) de cheiloplastie,ce au ca principiu general jocuri de lambouri triunghiulare cutanate

criterii intraoperatorii

1. rosul buzei superioare sa fie o linie continua
2. buza superioara de o parte si de alta a fisurii sa aiba aceeasi inaltime
3. septul nazal si santul narinar sa fie pe linia median

PALATOSCHIZIS

=malformatie congenitala caracterizata prin existenta unei fisuri ce intereseaza palatul dur si/sau palatul moale

etiologie 1.genetici

2.hipervitaminoza A

3.intoxicatii

4.iradieri

• factorii etiologici actioneaza in saptamanile 6-8 de viata embrionara

forme anatomoclinice

1. fisura palatina incompleta exista solutie de continuitate la nivelul palatului    moale

luetei

2. fisura palatina completa de la arcada dentara pana la lueta,inclusiv

clinic

• forma incompleta prezinta tulburari de suctiune si fonatie
• forma completa prezinta    --tulburari de suctiune

--tulburari de fonatie

--tulburari otice (hipoacuzie)

--infectii CRS

• alimentatia copilului se face cu dificultate, cu biberon cu tetina lunga sau cu lingurita

tratament

• chirurgical
• in jurul varstei de 2 ani
• scop : inchiderea fisurii
• = uranostafilorafie (=2 incizii la 5 mm de fisura si la 5 mm de arcada dentara ; se creeza 2 lambouri: pe planul nazal (fire eversate) si pe planul bucal )

COLOBOMA

=malformatie congenitala a fetei, se prezinta ca o fisura situata lateral de nas

forme clinice

3. forma incompleta
• inferioara intereseaza buza superioara, lateral de aripa nazala, pe care o detaseaza de obraz
• superioara intereseaza pleoapa inferioara, canalul lacrimo-nazal, descinde lateral de nas pana aproape de cartilajele alare narinale si se termina printr-un infundibul deschis in fosele nazale
4. forma completa
• fisura de la nivelul pleoapei inferioare,intereseaza canalul lacrimo-nazal, detaseaza aripa nazala de obraz si intereseaza si buza superioara

tratament

chirurgical

dupa 1 an

refacerea canalului lacrimo-nazal, rezolvarea fisurii de la nivelul obrazului si a buzei superioare

MACROSTOMIA

=malformatie congenitala a fetei datorita defectului de mezodermizare intre intre mugurele maxilar superior si cel inferior

clinic

fisura ce continua comisura bucala spre obraz

in formele grave pana la ureche si regiunea temporala

uni / bilaterala

se poate asocia cu fibrocondroame

tratament

chirurgical, dupa 1 an si jumatate

rezectia si extirparea mucoasei rosii de-a lungul fisurii urmata de sutura in 3 planuri: mucos, muscular si tegumentar

10-12 zile postoperator alimentatie prin gavaj

forma unilaterala punct de reper = comisura bucala sanatoasa

bilaterala punct de reper = un copil de aceeasi varsta

MICROSTOMIA

• congenitala = exces de mezodermizare
• dobandita =cicatrici post plagi / arsura

tratament

chirurgical

in jurul varstei de 1an jumatate-2 ani pt forma congenitala si dupa un an de la producerea accidentului la forma dobandita (pt. A permite refacerea tesuturilor)

rezectia tegumentului pana cand gura capata dimensiuni fiziologice se rasfrange mucoasa bucala la exterior se sutureaza la obraz

FISTULE CONGENITALE ALE BUZELOR

pe buza superioara / inferioara

frecvent in numar de 2 (variaza ca numar)

datorita lipsei de coalescenta intre mugurele median si restul buzei

clinic

depresiuni situate pe buza superioara / inferioara

terminate in fund de sac, tapetat de epiteliu

la nivelul lor se poate exterioriza o secretie filanta

tratament

chirurgical ,in jurul varstei de 2 ani

extirparea completa a fistulelor

buza se reface dupa unul din procedeele de la cheiloplastie

FISTULE CONGENITALE PREAURICULARE

=anterior de tragus, ca un orificiu de dimensiuni variabile prin care se elimina o secretie filanta sau purulenta

tegumente congestionate (daca exista infectie)

traiectul fistulos se poate deschide in mastoida

conduct auditiv

traiectul fistulei are intotdeauna contact intim cu una din ramurile nervului facial

tratament

chirurgical

extirparea in totalitate a traiectului fistulos

!! putere de recidiva foarte mare

incizie care circumscrie orificiul( circular/eliptic/ patrulater) se introduce albastru de metil pe orificiu pentru a se vedea exact traiectul si a nu leza facialul

FIBROCONDROAMELE FETEI

=malformatie congenitala ce consta in 1, mai multe tumorete pediculate situate le linia imaginara ce uneste comisura bucala de tragus

au ax cartilaginos propriu ce contine elemente vasculo-nervoase

tratament

• extirpare in totalitate

HEMANGIOAMELE FETEI

= malformatii congenitale ale vaselor sangvine care nu au o structura histologica normala

tipuri

1. hemangiom plan
• situat in epiderm /derm
• apare ca o pata violacee ce dispare la digitopresiune
2. hemangiom tumoral

dimensiune variabila

proemina la exterior

se poate extinde in profunzime

nu se modifica la digitopresiune

vasele sangvine sunt ca niste muguri vasculari, alimentati de elemente de la periferia hemangiomului

3. hemangiom cavernos

in hipoderm, in tesuturile profunde

vasele sunt asemanatoare cavernelor,comunica intre ele

alimentate de 1-2 vase mari

4. hemangiom cirsoid

vasele sangvine sunt asemanatoare cordoanelor sinuase ce comunica intre ele iar locul de unire este un anevrism la a carui palparte se percep pulsatiii

sunt o urgenta chirurgicala pentru ca

au putere mare de extensie

se pot infecta usor

pot ulcera

au putere mare de sangerare

pot exista pe tot corpul, pe organele viscerale si craniocerebral

se pot asocia cu

1. hemangioame cerebrale =>sd Sturger-Weber
• convulsii de tip epileptic
• glaucom congenital
• deficit psihic
2. trombocitopenie =>sd Kasabach-Meritt

tratament

pentru hemangioamele plane si dermato: creme, unguente, substante scerozante

pentru celelalte chirurgie

extirparea tesutului hemangiomatos in totalitate

!!risc de recidiva foarte mare

pentru hemangioamele din zone delicate (pleoape, buze, varful nasului, organe genitale externe) se foloseste laser-ul

daca suprafata este mare => extirpare hemangiom + lambou cutanat din diverse regiuni

LIMFANGIOAMELE FETEI

=malformatii ale vaselor limfatice ce sunt ectaziate, au aspectul unor caverne ce comunica intre ele

clinic

la nivelul intregului obraz, buzei superioare, submandibular

tegumentele supraiacente de aspect normal, brazdate de vase sangvine

palpare regiune de consistenta elastica ce alterneaza cu zone indurate

are perioade de tumefactie si perioade de regresie

tratament

chirurgical

extirparea in totalitate a tesutului limfangiomatos

MACROGLOSIA

= cresterea in toate dimensiunile a limbii

cauze

limfangiom difuz cavernos

hipertrofia congenitala a musculaturii limbii

chiste intralinguale

hemangioame

fibroame

clinic

limba se exteriorizeaza din cavitatea bucala

papile marite

sialoree abundenta

respiratia + alimentatia se fac cu dificultate

tratament

chirurgical

rezectia cuneiforma (in triunghi) a portiunii anterioare a limbii +sutura

postoperator edem sublingual important, cedeaza in 7-10 zile

CHISTE MUCOIDE ALE PLANSEULUI BUCAL

= incluzii ale epiteliului glandelor sublinguale in submucoasa

= grenuett (fr.), ranula (engl) , "broscuta"

clinic

tumorete chistice sublinguale cu dimensiuni variabile, care la palpare au consistenta elastica, nedureroase

se pot evacua spontan, dar se refac

tratament

• chirurgical

• extirparea totala a acestor foematiuni, cu grija pentru a nu leza nervul sublingual

Bonus:

SDR.PIERRE-ROBIN (hipoplazie de mandibula)

Clinic - insuf.respiratorie - se datorieaza triadei - glosoptoza

- hipoplaziei de mandibula

- palatoschizis

Alimentarea se face prin gavaj.In formele grave -se asociaza laringomalacia.

Tratamentul - in formele usoare - la varsta de 2 ani.

- in formele medii , grave - se elib. Caile respiratorii - op.lui Douglas (sutura fetei inf. A limbii la planseul bucal) sau op.Duhamel (exteriorizarea limbii si fixaera marginilor laterale la obraji).Innodarea firelor se face pe niste comprese (burdoneuri).aici se termina bonus-ul

CHIST DE CANAL TIREOGLOS

=lipsa de resorbtie a canalului tireoglos sau a unei portiuni a lui care uneste foramen cecum cu glanda tiroida

clinic

• tumoreta de dimensiuni variabile, pe linia mediana gar, cu tegumente supraiacente normale
• la palpare-> consistenta elastica, nedureroasa
• !! urmeaza miscarile de deglutitie

diagnostic diferential

lipom

fibrom

chist epidermoid

limfangiom

evolutie

se poate suprainfecta => rubor, calor, dolor, tumor

poate fistuliza => fistula de canal tireoglos => se scurge lichid purulent

n      !! diagnostic diferential cu fistula TBC

n      poate fi considerat adenoflegmon abcedat spontan

tratament

• extirparea in totalitate a chistului de canal tireoglos + osul hioid (!! Obligatoriu, altfel recidiveaza) +/ - coarnele osului hioid
• incizie transversala pe relieful chistului disectia planurilor musculare se extirpa in bloc hemostaza refacerea planului muscular drenaj

LIMFANGIOAMELE LATEROCERVICALE

structura asemanatoare celor ale fetei

dimensiuni foarte mari

pot ingloba vasele mari ale gatului

pot plonja in mediastin

pot circumscrie traheea

tratament

incizia se face in axul lung al tumorii

se evidentiaza vasele mari ale gatului si elementele nervoase

nu se extirpa niciodata in totalitate unul care circumscrie traheea; se scoate in 2 timpi ( !! risc edem glotic)

drenaj + antibioterapie

TORTICOLIS

etiologie

traumatism obstetrical

hipoplazia congenitala de SCM

cauze inflamatorii

cicatrici

boli distrofice osoase

tumori benigne / maligne

clinic

1. inspectie
• laterodevierea capului de partea unde exista leziunea
• ingustarea fantei palpebrale de partea respectiva
• hipotrofia hemifetei (datorita tulburarilor de irigatie vasculara)
• scolioza cervicala
• micsorarea distantei intre mastoida si clavicula
• limitarea miscarilor de lateralitate
2. palpare

la nou-nascut, sugarul mic SCM apare ca o formatiune tumorala de marimea unei olive

in timp SCM se transforma in coarda fibroasa

tratament

fiziokinetoterapie pana la varsta de 3-4 ani

dupa 3-4 ani se face dezinsertia capului sternal si clavicular al SCM + imobilizarea in Minerva gipsata, cu capul flectat spre partea opusa leziunii (ochii privesc leziunea)

dupa 2-3 sapt se scoate minerva, se face fiziokinetoterapie