Home - Rasfoiesc.com
Educatie Sanatate Inginerie Business Familie Hobby Legal
Ca sa traiesti o viata sanatoasa. vindecarea bolilor animalelor, protectia si ingrijirea, cresterea animalelor, bolile animalelor


Alimentatie Asistenta sociala Frumusete Medicina Medicina veterinara Retete

Medicina


Index » sanatate » Medicina
» Patologia matricei extracelulare (mec)


Patologia matricei extracelulare (mec)


PATOLOGIA MATRICEI EXTRACELULARE (MEC)

Structura MEC:  

-       proteine structurale fibroase: colageni, elastine

-       glicoproteine de adeziune

-       proteoglicani si acid hialuronic

            PG = grup eterogen de molecule

                        - sambure proteic

                        - glicozaminoglicani (mpz acide)

PATOLOGIA PROTEOGLICANILOR



1. reactie la agresiuni

     - depolimerizarea mucopolizaharidelor

     - in inflamatii

2. acumulare excesiva de proteoglicani

micro: degenerescenta mixoida (mucoida, mixomatoasa)

    

Ex.:  - boala Basedow-Graves

         - mixedemul generalizat

         - prolapsul valvei mitrale

         - necroza chistica a mediei aortei

         - pseudochistul sinovial

         - tumori conjunctive si nervoase

PATOLOGIA COLAGENULUI

1. Atrofia

conditii de aparitie:    

            - administrare prelungita de glucocorticoizi

            - senescenta

2. Leziuni productive: fibroza si scleroza

definitie

        - fibroza

        - scleroza

Exemple:

- scleroza sistemica progresiva: sclerodermie + afectare viscerala

- fibroza retroperitoneala (b. Ormond) ® hidronefroza

- proliferari fibroase pseudotumorale: cheloidul si cicatricea hipertrofica; fasciita nodulara;  fibromatoze

- fibroze postinflamatorii

- fibroze postradioterapeutice

- in cadrul vindecarii: tesut de granulatie

- scleroatrofia

Clasificarea topografica a fibrozei

- sistematizata

- incapsulanta

- mutilanta (disecanta)

3. Defecte moleculare ale colagenului

(a) Sindromul Ehlers-Danlos

Grup eterogen  clinic si genetic – 14 variante

AD, AR, X-linkat

Patogeneza: defecte structurale sau de sinteza ale colagenului

Clinic

1. trasaturi comune

- piele

- hipermobilitate articulara

- echimoze cutanate, hemoragii prelungite (plagi), hemoragii GI

2. trasaturi particulare

- rupere spontana: artere mari, intestin, uter gravid (EDS IV)

- cifoscolioza severa, orbire, ruperea aortei (EDS VI)

- boli periodontale severe (EDS VIII)

- diverticuli vezicali, anomalii scheletice (EDS IX)

(b) Osteogeneza imperfecta

Grup de boli ereditare

Transmitere:  de obicei AD

Patogeneza:

     defecte ale sintezei colagenului de  tip I: mutatii ale genelor care codifica lanturile a1 si a2 ale moleculei de colagen

Clinic:  fragilitate osoasa

Forme clinice

tipul  I - mutatie dobandita

- fracturi post-natale

- sclerotice albastre

- dentinogeneza imperfecta

- tulburari de auz

- laxitate articulara

tipul  II

- moarte intrauterina sau imediat dupa nastere

- anomalii scheletice: fracturi multiple

tipul  III

- varianta deformanta progresiva

- retardarea  cresterii

- fracturi multiple

- defecte dentare

- pierderea auzului

tipul IV

- fragilitate moderata a scheletului

- talie mica

PATOLOGIA FIBRELOR ELASTICE

1. Elastopatii degenerative

1.1. Elastopatii degenerative ereditare

(a) Sindromul Marfan

AD cu expresivitate inalta

1/3 din cazuri – mutatii sporadice

Patogeneza: gena FBN1(15q21.1) - codifica fibrilina

- fibrilina – fibrile – tropoelastina – fibre elastice

Patologie

1. Anomalii  scheletice

statura

extremitati

craniu

torace

articulatii

coloana

2. Anomalii oculare

3. Anomalii    cardiovasculare

(b) Pseudoxantoma elasticum

AR, AD

Clinic

Piele:

     - papule galbui

     micro: fibre elastice ingrosate, calcificari

Vase: - coronare

           - rinichi

(c)  Cutis laxa

Grup de boli ereditare

Patogeneza: defect al legarii incrucisate a  fibrelor elastice

Clinic:

     - piele laxa

     ± emfizem pulmonar, diverticuli ai TGI, hernii

1.2. Elastopatii degenerative dobandite

(a) Vergeturile

micro:

     disparitia armaturii elastice a tegumentelor ®      

       ® degenerescenta si atrofia fibrelor de colagen din derm

Clinic

(b) Elastoza senila (actinica)

2. Elastopatii productive

Fibroelastoza endocardului

Elastoza arteriala

HIALINOZA EXTRACELULARA

Forme: 

1. H. conjunctiv

2. H. din peretii vaselor

3. H. cu origine hematogena

1. hialinul conjunctiv

Micro:        omogen, acelular, fara fibre vizibile (dispar)

                         eozinofil, PAS +

    

      Macro:       placi sau mase alb-opace, sidefii

                         consistenta ferma-elastica

Exemple:

- corpii albicans

- capsula unor organe: splina, ficatul

- peritonita incapsulanta – anse aglomerate, retractate spre coloana 

- pleurezii cronice

- focare vechi de tbc pulmonara

- nodulii silicotici

- insulele Langerhans in diabet

- leiomioamele uterine

2. Hialinul din peretii vaselor

arteriolele (arterioloscleroza))

cauze: HTA benigna

localizare:  mai ales arteriolele aferente din rinichi

3. Hialinul cu origine hematogena

- trombi hialini

- cilindri hialini

- membrane hialine

AMILOIDOZA

Amiloidoza- definitie:

nu este entitate distincta

grup de boli care au in comun depozitarea extracelulara a unor proteine anormale cu structura asemanatoare

15 forme de proteine amiloide distincte biochimic

3 mai frecvente:  amiloid AL

                              amiloid AA

                              amiloid  Aβ

Structura amiloidului

a) componenta fibrilara - variabila

     - formeaza cea mai mare parte a depozitelor (95%)

     - deriva dintr-o varietate de precursori proteici

      - m.e. filamente neramificate

                   lungime variabila

                   grosime: 7,5-10 nm

                   plisare β incrucisata→  rosu Congo +, birefringenta

b) componenta nefibrilara (componenta P)- comuna

- identica cu SAP (serum amyloid P) - glicoproteina normala circulanta produsa de ficat

- m.e. - structura pentagonala

 + alte glicoproteine

                                               

     Caracteristici generale ale amiloidului:

insolubil

nu este fagocitat

nu are proprietati antigenice

nu este degradat enzimatic

Sindroame clinice

AMILOIDOZE SISTEMICE

1. Amiloidoza AL (imunoglobulinica monoclonala, primara)

cea mai frecventa

asocieri: discrazii ale liniilor limfocitare B:

       - mielom multiplu, limfoame imunoblastice

       - gamopatii monoclonale benigne - “amiloidoza primara”

distributie sistemica- I, R, TGI, nervi periferici, piele, limba

biochimic   - alcatuit din lanturile usoare ale Ig – (L-light)

                     -  mai frecvent din lanturile l

Clinic:

     - neuropatii periferice, autonome

     - sindrom de tunel carpian

     - macroglosie

     - CMP restrictiva

     - artropatii- articulatii mari

     - afectarea viscerelor

2. Amiloidoza AA (reactiva, secundara)

asocieri: boli ce produc un raspuns sustinut de faza acuta:

   -  inflamatii cronice

              frecvent neinfectioase (AR!!, SA, LES, BII)

              rar infectioase microbiene – TBC, bronsiectazie, OMC

                                                               droguri!!!

   - tu maligne (Hodgkin, ccm celule renale)

distributie sistemica: R, F, S, Lggl, SR, tiroida etc.

biochimic - proteina amiloida A (AA)

        deriva din precursorul circulant SAA (serum amyloid A) -  reactant de faza acuta produs de hepatocite

3.  Amiloidoza asociata cu dializa

≥ 5 ani

localizare: sinovie, articulatii, teci tendinoase

                        sindrom de tunel carpian

biochimic: b2 microglobulina

                   nu trece prin membranele de dializa

4. Amiloidoza ereditara sistemica

rara

Exemple:

-          polineuropatiile familiale amiloidice

                        AD

                        biochimic: transtiretina

-          febra familiala mediteraneana

                        AR

                        biochimic: proteine fibrilare de tip AA

                        clinic: febra + episoade recidivante de serozita

AMILOIDOZA LOCALIZATA

intereseaza  un singur organ/ tesut

depozite vizibile

           microscopic

           macroscopic: noduli                

                        ex: laringe, plaman, piele, vezica urinara, limba

Amiloidoza endocrina

- carcinomul medular al tiroidei

            - origine in celulele de tip C

            - biochimic: un fragment de procalcitonina

-       insulinoame pancreatice

-       feocromocitom

-       carcinom nediferentiat gastric

-       DZ II

Amiloidoza senila

Sistemica- > 70 de ani

distributie: mai ales cardiaca

     - ventriculi: transtiretina

     - atrii: factor atrial natriuretic

Cerebrala

 b. Alzheimer: b proteina (b-amiloid)- gena: cr 21

                         depunere: parenchim + vase

Patologia amiloidozei

Generalitati: depunere extracelulara, de-a lungul retelei stromale

efecte

-       se adauga material interstitial avascular → M: organe palide, ferme, mari

-  amiloidul -  comprima celulele ® atrofie de compresiune

                   -  se depune in vasele sanguine ® ischemie

                       

Identificare

Macro: Lugol→ H2SO4

mo:      H-E: rosu

            rosu Congo → lumina polarizata

             thioflavina T- fluorescenta (UV)

             imunohistochimie: Aci specifici: confirmare + clasificare

me: structura fibrilara

Scintigrafie in vivo cu serum albumin P uman marcat cu I131

Dg: biopsie: R, F, rect, gingie, tcs (perete abdominal)

Amiloidoza renala

    

       M:    - initial

               - stadii avansate

      mo:   - G: mezangiu → MBG → podocite

                - T: MB, lumen

                - vase: artere, arteriole→ fibroza

      Clinic:  - initial

                  - stadii avansate

Amiloidoza splenica

Patologie

M:   inaparenta sau splenomegalie  moderata/ importanta

Modele: splina slaninoasa - depunere in stroma pulpei rosii

              splina “sago”- depunere in pulpa alba

Amiloidoza hepatica

M: inaparenta sau hepatomegalie

mo: - depuneri in spatiile Disse → extindere

                                                              → atrofia hepatocitelor

                                                                   blocarea sinusoidelor

Amiloidoza cardiaca

cardiomegalie

depunere:

     - intre fibre→ CMP restrictiva

     - valve

     - endocard

     - sub epicard 

     - arterele coronare - majore si mici

Amiloidoza TGI

     - depuneri la orice nivel

     - initial vasele→ apoi in submucoasa, musculoasa, subseroasa, ggl

     - tulburari de motilitate si absorbtie→ constipatie/ diaree ±                                                                                                          malabsorbtie

Alte localizari

      Tractul respirator

interesare focala sau difuza

      Nervii periferici

in formele neuropatice familiale

      Glandele endocrine

suprarenala, tiroida si hipofiza

      Depuneri localizate:

in orice teritoriu

Prognostic

A. sistemica: A. primara: sever – 2 ani (AL) 

                                          cea mai grava: in MM

                      A. secundara: mai bun

ACUMULARI LIPIDICE

ACUMULARI LOCALIZATE

Infiltratia grasa

Definitie: prezenta de tesut adipos matur in teritorii care nu contin in mod obisnuit grasime

Conditii de aparitie

Atrofie (involutie)

    muschi – timus – maduva osoasa - limfoganglioni

Organe neatrofice (“lipomatoza”)

    Inima

    VD – subepicardic – extindere

    consecinte

    Pancreas

ACUMULARI REGIONALE

Steatopigie- constitutionala

B. Cushing

B. Madelung: lipomatoza simetrica benigna

B. Dercum: adipoza dureroasa

Lipodistrofia asociata HIV

ACUMULARI GENERALIZATE

Obezitatea

Acumulare generalizata, exagerata de trigliceride in tesutul adipos

Obezitate: IMC > 30 (BMI) G (kg) /H2 (m)

Complicatii medicale asociate obezitatii







Gastrointestinale

Litiaza biliara, pancreatita, hernie abdominala, incarcare grasa hepatica nonalcooica (steatoza, steatohepatita, ciroza), reflux GE

Endocrine/metabolice

Sindrom metabolic, insulino- rezistenta, scaderea tolerantei la glucoza, DZ tip II, dislipidemie, sindrom de ovar polichistic

Cardiovasculare

HTA, ateroscleroza (CI), IC  congestiva, TR, HTPulmonara, AVC ischemic, staza venoasa, tromboza venoasa profunda (TVP), TEP, varice

Respiratorii

Functie pulmonara anormala, apnee in somn, sindrom de hipoventilatie obez (s. Pickwick)

Musculoscheletice

Osteoartrita, guta, dureri ale coloanei dorso-lombare

Ginecologice

Menstre anormale, infertilitate

Genitourinare

Incontinenta urinara de efort

Oftalmologice

Cataracta

Neurologice

HTIC idiopatica

Cancere

Esofag, colon, VB, prostata, mamar, endometrial, cervical, renal

Postoperatorii

Atelectazie, pneumonie, TVP, TEP

PATOLOGIE CUTANATA

DISTROFII CHERATINICE

Hipercheratoza

Ortocheratoza

Paracheratoza

- strat granular absent

- nuclei in stratul de cheratina

ex. procese inflamatorii si neoplazice

Discheratoza

discheratoza benigna: context celular “linistit”

            ex. Molluscum contagiosum

discheratoza maligna:

       contextul

            ex. carcinoame in situ si invazive






Politica de confidentialitate


Copyright © 2019 - Toate drepturile rezervate

Medicina




TRANCHILIZANTE
Arsurile
Componente si dispozitive protetice si implantologice metalice
POLIPUL ENDOMETRIAL
RADIOFOTOGRAFIA MEDICALA
Diabetul zaharat si aparatul cardiovascular
Urgente medicale in cabinetul stomatologic
ANTIDEPRESIVE TRICICLICE
LASERTERAPIA IN DERMATOLOGIE
Hemoptizia