Home - Rasfoiesc.com
Educatie Sanatate Inginerie Business Familie Hobby Legal
Ca sa traiesti o viata sanatoasa.vindecarea bolilor animalelor, protectia si ingrijirea, cresterea animalelor, bolile animalelor




Alimentatie Asistenta sociala Frumusete Medicina Medicina veterinara Retete

Medicina


Index » sanatate » Medicina
» Maladii autoimune organo specifice


Maladii autoimune organo specifice


Maladii autoimune organo specifice

O serie de maladii cu substrat imunitar se caracterizeaza prin spectrul foarte limitat al specificitatii auto ATC serici si implicit prin limitarea leziunilor tisulare la tesutul tinta: tiroidita Hashimoto, boala Basedow- Graves, diabetul zaharat insulinonecesitant, myastenia gravis, anemia pernicioasa, boala Addison, insuficienta ovariana primara, pemphigus.

* Diabetul zaharat (Diabetus mellitus) insulinodependent (boala poligenica autoimuna).

- este cea mai frecventa maladie endocrina.



- rezulta din distrugerea celulelor pancreatice β, producatoare de insulina.

- rezultatul este hipoinsulinemia si hiperglicemia.

- pare a fi o maladie autoimuna.

- predispozitia genetica este o conditie necesara pentru declansarea maladiei, dar factorii de mediu, infectiile virale, regimul alimentar, diferite toxine, au un rol important in expresia clinica a acestei maladii.

- maladia s-a reprodus experimental la soarece.

- insulele Langerhans sunt infiltrate cu limfocite INSULITA AUTOIMUNA

- sunt lizate celulele β ale insulelor, procesul distructiv excluzand alte tipuri celulare, care raman intacte.

- dupa instalarea hiperglicemiei gradul infiltrarii mononucleare scade.

- infiltratul inflamator consta din: macrofage, celule dendritice, TCD4, TCD8, NK si mai putine limfocite B.

- in ser se detecteaza ATC anti-celule insulare pancreatice, cu specificitate citoplasmatica si ATC anti-componente membranare→ DECARBOXILAZA ACIDULUI GLUTAMIC.

- aceasta enzima se gaseste in citoplasma celulelor β pancreatice, dar functia ei este necunoscuta.

- enzima citoplasmatica se gaseste la nivelul membranei plasmatice, unde devine tinta sistemului imunitar si induce sinteza auto ATC.

- agentul imunologic este necunoscut , dar poate fi un picornavirus (Coxackie B4) litic pentru celulele insulare , ale carui antigene dau reactii incrucisate cu antigene self.

- diferite substante toxice cu efect litic ar elibera antigenele tisulare.

- celulele β insulare pot fi lizate direct sub actiunea infectiei virale sau de catre macrofage, care detecteaza antigenele virale.

- agentii chimici diabetogeni (aloxan, streptozocina, etc) distrug celulele β prin diferite mecanisme si reproduc maladia, cu sinteza autoanticorpilor anticelule insulare.

* Maladii autoimune tiroidiene.

- tiroida secreta TIROXINA (T4) si TRIIODTIRONINA (T3), hormoni reglatori ai ratei metabolismului bazal si ai functiilor cardiace si neurologice.

- afectiunile tiroidei → modificari ale secretiei hormonale, hipertrofia glandei sau ambele.

- in ariile geografice in care ingestia iodului alimentar este adecvata necesitatilor, maladiile tiroidiene au in primul rand, mecanisme imunitare.

- frecventa ~ 4% din populatia umana si se manifesta prin hipertiroidism cu sau fara oftalmopatie si hipotiroidism.

- in ambele cazuri, tiroida poate sa creasca in volum → GUSA.

- exista trei tipuri de auto ATC anti-tiroidieni:

ANTITIROID PEROXIDAZA(antigenul microsomal);

ANTI-TIROGLOBULINA.

ANTI- RECEPTOR pentru TSH al celulelor acinare tiroidiene.

- hipertiroidismul cu cresterea volumului glandei este cunoscut sub denumirea de BOALA BASEDOW-GRAVES, iar disfunctionalitatea tiroidiana poarta numele de TIROIDITA AUTOIMUNA- caracterizata prin infiltrare limfocitara si la care in functie de aspectul clinic, se disting doua stari patologice: TIROIDITA HASHIMOTO (gusogena) si TIROIDITA ATROFICA(mixedem primar); in ambele cazuri tesutul tiroidian se distruge.

* Boala tiroidiana autoimuna – apare in special la organisme feminine si din punct de vedere imunologic se caracterizeaza prin auto ATC circulanti; celule T activate fata de antigenele tiroidiene si prin infiltrarea limfocitara a organului.

* Maladia Basedow- Graves – TIROTOXICOZA = de natura autoimuna, se caracterizeaza prin sinteza ATC antitiroidieni ( Ig G) detectabili la 85% din pacienti, iar histologic se observa leziuni structurale.

→ ATC specifici = auto ATC fata de receptorul de TSH.

→ ATC se fixeaza pe receptorul celular pentru TSH si efectul este o stimulare de durata a functiei tiroidiene.

→ auto ATC s-au denumit LATS (Low-Acting-Tyroid-Stimulation).

→ mecanismul lor de actiune este acelasi ca si al TSH , prin intermediul adenil-ciclazei.

→ interactiunea auto ATC cu antigenul celular(receptorul pentru TSH) nu produce distrugerea celulei, ci efectul este proliferarea si stimularea activitatii ei.

→ actiunea ATC anti TSH nu se supune controlului feed-back prin hormonul tiroidian a carui sinteza este stimulata.

→ tiroida este stimulata (activata), secreta hormon tiroidian in exces si creste mult in volum; celulele foliculare se divid si hiperplazia tiroidei este asociata cu hiperfunctia.

→ auto ATC antireceptor pentru TSH traverseaza placenta si determina hiperplazia tiroidiana a fatului , cu manifestarile clinice ale hipertiroidismului, ce persista pana cand ATC de origine materna sunt catabolizati.

→ maladia este influentata de diferiti factori: varsta, sex, rasa, starea hormonala.

→ maladia se remite in timpul sarcinii, dar se activeaza la modificari hormonale: pubertate, post-partum, menopauza.

→ maladia este mai grava la barbati (25%) – cu titru mai mare de ATC.

* Oftalmopatia infiltrativa se datoreaza hipertrofiei musculare extraoculare, cresterii volumului tesutului adipos si a tesutului conjunctiv inconjurator cu infiltrat celular inflamator si al celulelor imunitare; se pare ca ATC si limfocitele T recunosc determinanti antigenici pe muschii extraoculari sau pe fibroblastele orbitale, cu fenomene de citotoxicitate mediata celular, dependenta sau independenta de ATC.

* Dermatopatia infiltrativa – infiltrarea tesutului adipos si conjunctiv cu glicozaminoglicani (membr. inf.).

* Tiroidita HASHIMOTO = este definitorie inlocuirea tesutului tiroidian cu tesut limfoid.

- volumul glandei creste foarte mult, dar nu sintetizeaza hormoni ( gusa uscata).

- in serul pacientilor se gasesc:

- ATC anti- tiroglobulina.

- ATC anti-celule tiroidiene.

- ATC anti TSH.

- ATC fata de antigenele microsomale asociate cu lipoproteinele.

- ↓ Tiroidperoxidaza (TPO) = enzima tiroidiana asociata microsomilor cu rol esential in generarea hormonilor tiroidieni din tiroglobulina.

- microsomii = constituenti intracelulari ai veziculei de exocitoza a celulei tiroidiene, in care se matureaza hormonul tiroidian.

In vivo, auto ATC se fixeaza pe tesutul tiroidian, se produce inflamatia cronica a tiroidei si cresterea volumului ei (gusa).

→ tiroidita gusogena

tiroidita atrofica.

In ambele situatii, celulele foliculare tiroidiene se lizeaza, cu deficitul tiroidian consecutiv (hipotiroidism).

* Maladia ADDISON distrugerea tesutului suprarenalian, in proportie de 90%:

cauze:

chirurgical.

TBC.

autoimun.

idiopatic.

Autoimun (ATC anti-celule adrenale )= infiltrare cu limfocite si in ser exista ATC specifici (80% din pacienti).

- Afectarea celor trei straturi celulare ale corticosuprarenalei : fasciculata, reticulata si glomerulara.

- heterogenitatea bolii Addison (insuficienta corticosuprarenala).

* Anemia pernicioasa = apare in stadiile terminale ale gastritei autoimune si este consecinta distrugerii celulelor parietale ale glandelor gastrice, datorita conflictului imunitar. Astfel ca, in absenta celulelor parietale gastrice, vitamina B12 nu se mai absoarbe.

Denumirea de pernicioasa – BIERMER (1972) este data de evolutia inevitabila spre fatalitate ( faza terminala a bolii).

- Biermer a demonstrat legatura dintre gastrita si anemie.

- maladia debuteaza si se manifesta ca o gastrita autoimuna, pentru care exista dovezi histologice din 1970.

- procesul patologic autoimun este initial la nivelul mucoasei gastrice si este de lunga durata (20 de ani), cu mult inaintea epuizarii functionale ai celulelor parietale.

- exista ATC specifici, cel mai inalt titru il au ATC anticelule parietale gastrice si ATC antifactor intrinsec.

- sediul sintezei ATC este in plasmocitele din mucoasa gastrica si se leaga specific fata de doua categorii de auto-antigeni.

- ATP-aza H+K+(enzima)= pompa de protoni care realizeaza acidifierea sucului gastric.

- factorul intrinsec – TRANSCOBALAMINA = glicoproteina 44KD, care leaga (transporta) vitamina B12 si permite absorbtia ei intestinala.

- deci, daca pompa de protoni este blocata, si situsul de legare cu transcobalamina este blocat de auto ATC → malabsorbtia vit. B12.

- pacientul devine anemic, cu complicatii neurologice.

- ATC sunt Ig G; reactia autoimuna este limitata la corpul stomacului.

- atrofia gastrica = mucoasa subtire, friabila, fara luciu, cu vasele din submucoasa evidente ( endoscopic).

- stare preneoplazica.

- anemie bine tolerata ~ severa.

- nuanta subicterica, limba lacuita (papilele gustative).

- complicatii neurologice severe - MIELOZA FUNICULARA.

- periferice – macroovalocite , ↓ reticulocite (5-25%).

- punctie sternala- megaloblastoza – megaeritroblasti (maduva albastra) – asincronism de maturatie nucleo-citoplasmatic.

Tratament – toata viata – vitamina B12.

- 2f (1000γ)/zi – 5-7 zile →criza reticulocitara 200-250‰.

- 100γ/2 sapt.

* Anemii hemolitice autoimune (AHA) = substrat imunitar, in care se sintetizeaza ATC specifici fata de una sau mai multe componente ale membranei eritrocitare → liza hematiilor .

* se distinge fata de – anemia de aloimunizare feto-materna.

- anemii hemolitice imunoalergice medicamentoase.

→ ATC specifici anti-hematie care au specificitate in primul rand fata de ATG sistemului Rh.

de tip Ig Greactie la cald (37%).

de tip Ig Mreactie la rece ( < 30 grade, sezon rece ).

Testul COOMBS .





Politica de confidentialitate





Copyright © 2024 - Toate drepturile rezervate