Home - Rasfoiesc.com
Educatie Sanatate Inginerie Business Familie Hobby Legal
Ca sa traiesti o viata sanatoasa.vindecarea bolilor animalelor, protectia si ingrijirea, cresterea animalelor, bolile animalelor



Alimentatie Asistenta sociala Frumusete Medicina Medicina veterinara Retete

Medicina


Index » sanatate » Medicina
» LUCRARE DE DIPLOMA Asistenta Medicala - Rolul asistentei medicale in ingrijirea pacientilor cu polichistoza renala cu transmitere autosomal dominanta (ADPKD)


LUCRARE DE DIPLOMA Asistenta Medicala - Rolul asistentei medicale in ingrijirea pacientilor cu polichistoza renala cu transmitere autosomal dominanta (ADPKD)




Universitatea Transilvania     Brasov




Facultatea de Medicina

Specializarea Asistenta Medicala

LUCRARE DE DIPLOMA

Rolul asistentei medicale in ingrijirea pacientilor cu polichistoza renala cu transmitere autosomal dominanta (ADPKD)

INTRODUCERE

Polichistoza renala cu transmitere genetica (ADPKD) a devenit o problema de importanta majora pentru individ, medicina si societate. Aceasta pentru ca este o boala frecventa, perfida de lunga durata si devastatoare daca nu este bine ingrijita. Impactul sau este deci multiplu: epidemiologic, biologic, socio-familial, economic si politic.

ADPKD exista la toate natiile, in toate nivelele societatii, la saraci si la bogati, la cei educati si la cei needucati, la negri si la albi, la cei religiosi si atei, la cantareti renumiti (deci la persoane faimoase, cunoscute) si la persoane necunoscute, fara adapost. Toti acestia, in ciuda imenselor diferente dintre ei, au nevoie de un minim de ingrijire a bolii, de educatie, de suport.

Nu as putea incepe lucrarea fara sa aduc multumiri in mod deosebit D-nei dr. Liliana Rogozea coordonatorul meu stiintific si nu in ultimul rand D-nei dr.Vasile Felicia indrumatorul meu stiintific, care mi-au fost alaturi si m-au indrumat.

PARTEA GENERALA

IMPORTANTA TEMEI

Putem afirma ca ADPKD poate fi considerata o problema majora de patologie renala, pentru trei motive principale:

este o boala frecventa;

este o boala care adeseori evolueaza spre IRC; acest fapt determinand cheltuieli importante pentru ingrijirea bolnavilor;

boala poate fi depistata precoce, chiar in stadiul asimptomatic, mai ales printre rudele de gradul I ale pacientilor, fapt ce face posibila monitorizarea progresiei spre IRC si, poate, in viitor, stoparea ei; sfatul genetic si diagnosticul prenatal ar putea contribui la reducerea numarului de persoane afectate.

In consecinta, pentru tot personalul sanitar, cunoasterea cat mai perfecta a manifestarilor renale si extrarenale a ADPKD este o necesitate, iar abordarea ei genetica in context familial o obligatie.

Obiectivul esential in cadrul acestei boli este de a stabili un program de informare, depistare si monitorizare a bolnavilor cu ADPKD si familiilor lor.

DEFINITIE

ADPKD - este o polichistoza renala.

ADPKD - este o boala cu transmitere genetica (ereditara), multisistemica caracterizata prin dezvoltarea progresiva si difuza de chisti renali multipli, bilaterali, in toate segmentele tubilor uriniferi, precum si prin asocierea variabila cu alte anomalii extrarenale (cardiovasculare, digestive) - in special chisti hepatici -, manifestata de obicei la adult si evoluand frecvent spre insuficienta renala cronica (IRC) [13,17].

Modul de transmitere al polichistozei renale este autosomal dominant, cu penetranta completa, cu expresivitate variabila.

Exprimarea mult diferita de la un individ la altul chiar in cadrul aceleasi familii, este explicata si de faptul ca ADPKD-ul este o maladie de sistem, afecteaza in proportii diferite si aparent intamplatoare (?) diferite organe (rinichi, ficat, pancreas, aparatul valvular cardiac, vase).

Aceasta afectare multisistemica se explica, se pare prin faptul ca gena anormala codifica o informatie privind rezistenta tesutului conjunctiv, rezistenta mai scazuta a acestuia putandu-se exprima la nivelul oricaruia dintre organele susmentionate, prin aparitia de chisti renali, chisti hepatici, chisti pancreatici, prolapsul de valva mitrala, anevrisme cerebrale.

CLASIFICAREA POLICHISTOZELOR RENALE

Boli genetice si boli negenetice [dupa Pirson et al.,1998].

Boli genetice

boala polichistica renala autosomal dominanta (ADPKD) – prevalenta 1:500;

boala polichistica renala autosomal recesiva (ARPKD) – prevalenta 1:10000;

o      forma infantila - deces precoce, imediat dupa nastere, prin insuficienta renala si/sau insuficienta cardiaca;

o      forma copilariei – deces mai tardiv – daca trece de primul an de viata, traieste pana in jurul varstei de 15 ani; predomina suferinta hepatica – decesul prin ciroza; este important diagnosticul precoce, in uter datorita faptului ca sarcina ajunsa la termen determina distocie, datorita maselor renale gigante.

Deosebiri:

in ADPKD nu exista mase tumorale mari la nastere, suprafata rinichiului este neregulata, pe cand in ARPKD aceasta este regulata;

ADPKD se insoteste de polichistoza hepatica, pe cand ARPKD se insoteste de fibroza hepatica cu hipertensiune portala secundara;

in ADPKD insuficienta renala se instaleaza tardiv, la varste adulte, pe cand in ARPKD se instaleaza precoce, la varsta copilariei.

complexul boala chistica medulara - nefronoftizie juvenila (formele juvenile - autosomal recesive – cu IRC <20 ani, formele adultului - autosomal dominante – cu IRC >20 ani);

o      exista dilatatii chistice la nivelul tubilor colectori si distali, de dimensiuni mici, fibroza periglomerulara si scleroza tubulara cu atrofie tubulara

o      rinichii sunt mici, cicatriceali;

o      ecografic – rinichi mici cu suprafata neteda, exista chisti mici in medulara sau la limita dintre medulara si corticala;

o      clinic: acidoza, pierderi de sare, concentratie urinara scazuta datorita afectarii tubilor distali; nu exista HTA decat in stadiile finale si nu exista litiaza;

boala glomerulochistica renala

chisti asociati cu sindroame plurimalformative:

o      autosomal dominante: scleroza tuberoasa, boala Von Hippel – Lindau;

o      autosomal recesive: sindromul Meckel, sindromul Jeune, sindromul Zellweger, lisencefalie etc. (in majoritatea cazurilor se intalneste forma de boala renala glomerulochistica);

o      boli cromosomiale: trisomia 21, trisomia 13, etc.

Boli negenetice

rinichiul multichistic (displazia multichistica renala);

a.      exista defect de embriogeneza ;

b.     de regula este unilaterala, cand este bilaterala evolutia este spre deces precoce;

chistul multilocular (nefroma chistica multiloculara)

chistii multipli ai sinusului renal

rinichii spongiosi medulari (circa 5% sunt ereditari)

exista dilatatii ale tubilor colectori la nivelul papilei unde se gasesc de regula calculi de oxalat de calciu;

a.      rinichiul este normal ca volum;

b.     clinic

i. adeseori sunt asimptomatici, nu exista HTA;

ii. sau se insotesc de infectii urinare inalte si colici renale datorate litiazei care coexista

c.      diagnosticul se stabileste de regula prin ultrasonografie.

chistii simpli (solitari sau multipli)

boala chistica hipokalemica

boala chistica renala dobandita, in IRC avansata si la pacientii dializati

Elemente de genetica in boala

polichistica renala (PKD) si ereditatea

PKD este o afectiune genetica foarte frecvent intalnita, cu o incidenta cuprinsa intre 1:500 - 1:1000 de indivizi, cu penetranta completa si cu expresivitate variabila.

Ritmul de evolutie a bolii este variabil, putand fi explicat in parte de existenta a trei gene diferite: PKD 1, PKD 2, PKD 3.

PKD 1 – legata de locusul alfa-hemoglobinic, pe bratul scurt al cromozomului 16 - si prezenta la 80-90% din bolnavii cu ADPKD[20];

PKD 2 – situata de bratul lung al cromozomului 4 – intalnita la 15% din bolnavii cu ADPKD [16];

PKD 3 – gena inca nelocalizata si foarte rara [6];

ARPKD - este codificata de cromozomul 6 [2].

Semnificatia variatiei genotipice nu este cunoscuta ; nu se stie daca aceste gene sunt complet distincte, variante imbinate alternative sau gene identice localizate pe cromozomi diferiti. Se pare ca aceste anomalii genetice, apar mai frecvent legat de HLA B7 si HLA A3.

Mutatiile celor trei gene produc fenomene clinice asemanatoare: chisti renali si hepatici, anevrismele intracraniene si altele sunt prezente in toate cele trei forme de boala [19,27].     Mutatiile in gena PKD 2, dau insa o forma mai benigna de boala: chistii renali apar mai tarziu (varsta de debut este cu aproximativ 14 ani mai tarziu), frecventa si severitatea HTA sunt mai mici, iar progresia spre IRC terminala este mai lenta, cu 10-15 ani. Exista diferite supozitii in ceea ce priveste rolul posibil diferit al genelor mentionate: PKD 1 ar determina in special suferinta renala iar PKD 2 ar determina in special suferinte extrarenale, mai ales polichistoza hepatica.

De asemenea exista supozitii cu privire la legatura dintre tipul de gena si modul de evolutie a bolii: PKD 1 ar determina evolutia mai precoce si mai maligna iar PKD 2 ar determina o evolutie mai tardiva (expresie subiectiva a bolii la varste mai mari) si mai benigna.

“Boala polichistica renala a adultului” (ADPKD) este o boala ereditara cu transmitere autosomal dominanta si penetranta[1] dependenta de varsta.

Acest mod de transmitere este sustinut de urmatoarele criterii:[5]

a) indivizii afectati sunt de obicei heterozigoti (cu genotipul An), deci boala va fi produsa de prezenta unei singure gene mutante (A) (din perechea de gene alele), cealalta (n) fiind normala ;

b) orice persoana bolnava va avea unul din parinti afectat; deci boala este prezenta in fiecare generatie (se transmite “vertical”) ;

c) fiecare descendent al unui bolnav (An) are riscul de 50% de a mosteni gena mutanta si de a fi bolnav; acest risc este valabil la fiecare sarcina si evident, numai daca celalalt parinte este sanatos;

d) sunt afectate cu o frecventa egala ambele sexe; este posibila si caracteristica autosomal dominanta transmiterea tata → fiu ;

e) persoanele cert sanatoase [genotip (nn)], nu transmit boala si au copii sanatosi.

Patogenia bolii chistice renale

autosomal dominante (ADPKD)

In ADPKD, formarea chistilor poate incepe inca din viata fetala, in orice segment al nefronilor si tubilor colectori. Initial se produce o dilatatie locala a tubului renal, care apoi se mareste, prin proliferare celulara si acumulare de lichid in cavitatea chistului[3]. Sunt afectati un numar mic de nefroni, iar rinichiul este macroscopic de aspect normal.

Ulterior se produce o expansiune lenta, dar progresiva a chistilor, marimea si numarul lor creste, iar rinichiul sufera modificari macroscopice, care pot fi evidentiate clinic si ecografic. Cresterea ulterioara a chistilor se insoteste, la majoritatea pacientilor, de o pierdere gradata a nefronilor functionali si aparitia IRC. Concomitent cu modificarile renale se produc si alterari extrarenale: hepatice, cardiovasculare etc., deoarece ADPKD este o boala ereditara multisistemica.

Formarea chistilor se produce printr-un defect genetic care determina direct de diferentiere si oprirea maturarii; acest proces va duce la formarea chistilor prin mai multe mecanisme ce includ dereglarea proliferarii celulare si secretia de fluide in chisti [12].

Proteinele codificate de genele PKD sunt policistinele 1 si 2 [14]. Policistinele sunt proteine membranare, localizate in epiteliul tubular, ductele biliare hepatice si ductele pancreatice mai abundente la fat decat la adult [3,26]. Policistinele se exprima si in alte tesuturi si organe: creste neurale, SNC, medulosuprarenala, miocard, muschi neted vascular si structurile elastice arteriale. Mutatiile genelor PKD perturba sinteza/structura policistinelor, ducand la diferentierea anormala a celulelor epiteliale si perturbarea tubulogenezei [14].

Policistina 1 poate modifica adezivitatea si diferentierea celulelor tubulare epiteliale, iar policistina 2 poate functiona ca un canal ionic , mutatia determinand secretia fluidului din interiorul chistului [25].

Patogenia moleculara a ADPKD nu a fost complet descifrata, dar sperantele unor progrese rapide sunt autentice si se presupune deja ca ele vor genera solutii terapeutice pentru blocarea progresiei bolii spre IRC.

Patogenia manifestarilor extrarenale

ADPKD se asociaza frecvent cu chisti in ficat sau pancreas, anomalii ale valvulelor cardiace, anevrisme intracerebrale sau aortice, diverticulita a colonului etc. [17]. Genele care sunt implicate in producerea chistilor renali ar trebui sa aiba un rol si in patogenia acestor modificari sistemice, dar pentru moment fenomenele nu sunt clare.

ADPKD este o boala sistemica, dar manifestarile extrarenale nu apar in toate cazurile. In aceste conditii patogenia bolii este greu de inteles pentru moment. Ea implica cu certitudine interactiuni ale genelor PKD cu alte gene modificatoare si, probabil, cu anumiti factori de mediu.

Diagnosticul clinic si paraclinic in ADPKD

Principii generale de diagnostic al ADPKD.

Diagnosticul de ADPKD poate fi invocat in trei situatii distincte [10,17]:

bolnavii cu fenomene clinice evocatoare de polichistoza renala ;

pacienti fara suferinta renala, la care o ecografie abdominala sau renala facuta aleatoriu (pentru diferite motive non renale) pune in evidenta chisti multipli;

persoane sanatoase care au un membru al familiei afectat (screening familial).

Pentru a pune diagnosticul de ADPKD se pot folosi: anamneza familiala, examinarea fizica, tehnici imagistice, date de laborator si, in cazuri speciale, analiza de inlantuire genetica (diagnosticul/testarea genotipica), biopsia renala si/sau hepatica.

Alegerea metodelor de diagnostic depinde de modul de prezentare a bolii, varsta pacientului.

Criterii de diagnostic.

Polichistoza renala difuza- cu prezenta a cel putin a unui chist intr-un rinichi si doi chisti in rinichiul contralateral cu dimensiuni mai mari de 1,4 cm; aceste criterii sunt valabile pentru membrii familiilor cu ADPKD cu varste tinere, la cei de peste 60 de ani pentru afirmarea diagnosticului este necesara o mai buna exprimare a polichistozei renale, fara ca in literatura sa fie bine cuantificat acest criteriu; aceasta probabil datorita faptului ca la cei varstnici cu ADPKD leziunea morfologica renala este deja foarte bine exprimata.

Antecedentele familiale prezente – cel putin o ruda de gradul 1 cu ADPKD;

Afectarea extrarenala;

HTA asociata polichistozei renale si antecedentelor familiale semneaza diagnosticul de ADPKD chiar in absenta manifestarilor extrarenale;

Manifestari renale.

modificari structurale: se exprima prin existenta matricei celulare anormale si proliferare celulara crescuta, acestea la randul lor determinand formarea si dezvoltarea chistilor renali;

modificari functionale:

o      scaderea capacitatii de concentrare (se pare ca apare prin scaderea sensibilitatii tubilor distali la ADH);

o      scaderea secretiei ionilor de hidrogen;

o      tendinta la pierdere de sodiu;

o      cresterea sintezei de renina (?);

o      cresterea cantitatii de eritropoetina

o      proteinurie tubulara[8].

Manifestari extrarenale.

Hepatice

o      chisti hepatici cel mai frecvent necomplicati;

o      complicatii posibile: suprainfectie, hipertensiune portala, ruptura in cavitatea peritoneala;

S-a constatat ca polichistoza hepatica devine mult mai bine exprimata la femeile care au avut multe sarcini; in general se pare ca aceasta manifestare este mai frecventa la femei decat la barbati. Sarcina pare sa fie un factor de risc pentru boala polichistica hepatica: numarul si marimea chistilor sunt mai mari la femeile care au avut sarcini, comparativ cu cele fara sarcina. Anticonceptionalele reprezinta un factor de risc pentru dezvoltarea chistilor de mari dimensiuni, moduleaza geneza chistilor si accentueaza severitatea afectarii hepatice.

Diverticuloza colonului

o      apare mai frecvent decat in populatia generala, la varsta mai tanara fiind determinata de severitatea IRC [15].

o      apare la pacientii varstnici cu afectarea chistica masiva atat renala cat si hepatica;

o      complicatii infectioase: diverticulita foarte frecvent confundata cu alte suferinte care evolueaza cu dureri abdominale si febra (suprainfectia chistilor, perinefrita colica renala febrila, frecvent intalnita la acesti pacienti);

o      perforatii colice.

Suferinte valvulare cardiace

o      prolaps de valva mitrala, prolaps de tricuspida, insuficienta mitrala, insuficienta aortica, datorate modificarilor de structura la nivel valvular (datorate la randul lor laxitatii tesutului conjunctiv).

Anevrisme vasculare (in special cerebrale)

o      a caror aparitie se datoreaza de asemenea rezistentei scazute a peretelui vascular, cu evolutie deseori agravata de existenta HTA;

Hernii diverse de perete abdominal sau diafragm

o      hernii inghinale;

o      hernii ombilicale;

o      hernii hiatale [8].

Manifestari clinice.

Durere datorata maririi rinichilor, obstructiei prin cheag sau litiaza;

Hipertensiune arteriala;

Hematuria ;

Infectia urinara ;

Anevrismele cerebrale vasculare rupte;

Foarte rar, manifestari hepatice si manifestari cardiace;

Insuficienta renala cronica cu evolutie lenta, agravata     de infectii, HTA necontrolata, obstructie - exista cateva caracteristici care o diferentiaza de IRC de alte cauze: tendinta la pierderea de sare, acidoza marcata chiar in stadii precoce, sindromul anemic mai putin grav [22,11].

Diagnostic anatomo-patologic diferential in ADPKD

In momentul identificarii prezentei de chisti renali, anatomo-patologul este pus in situatia de a face un diagnostic diferential [4,23] intre formele de afectare chistica renala, si anume:

chistul renal simplu;

displazia chistica renala;

boala polichistica renala ARPKD;

boala renala medulara: Rinichiul spongios medular; Complexul bolii medulare chistice uremice – nefronoftizie;

boala chistica castigata (asociata dializei);

chisti renali in sindroame malformative ereditare (scleroza tuberoasa);

boala glomerulo-chistica;

chisti renali extraparenchimali (pielocaliceale, chisti limfangitici localizati in hil)

Explorari

Diagnosticul pozitiv ADPKD se bazeaza pe istoricul familial anamnezei familiale, examenul fizic, date de laborator, analiza linkajului genetic si tehnici imagistice [21].

Diagnosticul imagistic al ADPKD, se poate realiza prin radiografie renala simpla, urografie, pielografie retrograda, ecografie, computer tomografie si rezonanta magnetica nucleara.[18]

Diagnosticul ecografic pozitiv al ADPKD, se bazeaza in functie de varsta persoanei examinate:

- dupa Ravine et al.(1994)

sub 30 de ani, este suficienta prezenta a cel putin doi chisti, unilateral(!) sau bilateral.

intre 30-59 de ani se cere prezenta a minimum doi chisti in fiecare rinichi

iar peste 60 de ani cel putin patru chisti in fiecare rinichi.[13]

Computer tomografia (CT). Chistii renali necomplicati se prezinta ca mase hipodense, rotunde sau ovalare, variabile ca dimensiune, diseminate in structura renala, cu densitate apropriate apei, ce nu isi cresc densitatea post contrast.

Chistii sunt mai bine evidentiati dupa administrarea substantei de contrast iodate, datorita diferentei mari de atenuare intre parenchimul renal normal si chist. In stadiile avansate ale ADPKD, sectiunile CT fara contrast arata calcificari arciforme, amorfe si/sau calculi.

Rezonanta magnetica nucleara (RMN).

Modificarile evidentiate de examinarea RMN sunt in functie de numarul, marimea si continutul chistilor, marimea rinichilor si manifestarile extrarenale a bolii.

Angiografia RMN este metoda de electie pentru studiul anevrismelor cerebrale ce insotesc ADPKD.

Concluzii.

Diagnosticul de certitudine al ADPKD se poate pune doar printr-o examinare imagistica. Ecografia este metoda preferata de screening si diagnostic fiind rapida, neinvaziva cu pret de cost minima, sensibilitate si specificitate mare. Tomografia computerizata (CT) este o metoda extrem de utila, in diagnosticul leziunilor mici, al complicatiilor de tip: hemoragie, infectie, ruptura, asocierea cu neoplazii.

Ecografia sau/si CT permit diagnosticul unor manifestari extrarenale ale ADPKD: chisti hepatici, splenici, pancreatici [1]. Pentru anevrismele cerebrale (40% asociere cu ADPKD) angiografia cerebrala pare sa fie metoda de preferat.

Evolutia si prognosticul bolii polichistice renale autosomal dominante

Evolutia naturala a bolii.

Probabilitatea de a atinge stadiul terminal al IRC (IRCT) – care implica necesitatea dializei – creste direct proportional cu varsta [9].

Exista doua categorii distincte de pacienti:

cei cu o evolutie rapida , accelerata spre IRC – intre 30 de ani si 36 de ani;

cei cu evolutie asimptomatica toata viata – pana la varste inaintate 80-90 de ani.

Rata de progresie a ADPKD spre IRC in stadiu terminal .

in primii ani de evolutie – pana in jurul varstei de 40 de ani – rata de progresie este mai lenta, ulterior ea accelerandu-se.

Odata ce s-a declansat insuficienta renala (rata filtrarii glomerulare < 50 ml/min sau creatinina serica > 1,4 mg/dl), ADPKD va progresa spre IRCT in mai putin de 10 ani (Franz si Reubi,1983).

Evolutia ADPKD si sexul pacientilor

Mai multe studii au semnalat diferente de sex in evolutia ADPKD:

progresia spre IRC este mai rapida (cu cca 6 ani) la barbati decat la femei;

chistii hepatici apar mai devreme si sunt mai numerosi si mai mari la femei;

boala este mai severa (evolutia spre IRC este mai precoce) daca boala este prezenta la mama unui pacient masculin, si mai tardiva, daca este afectat tatal; acest fenomen este cunoscut in genetica sub numele de “amprenta genetica” (genetic imprinting).

Complicatia cea mai redutabila a bolii polichistice renale autosomal dominanta este reprezentata de insuficienta renala cronica. Scopul central al oricarui practician care are in grija sa, cazuri de ADPKD este si trebuie sa fie acela de a preveni aparitia IRC si de a incetini la maximum progresia acestei complicatii.

Factorii prognostici si determinantii progresiei ADPKD spre IRC

Determinantii progresiei pot fi clasificati in doua categorii:

genetici, constitutionali - asupra carora tratamentul nu are impact:

o      varsta

o      sexul

o      rasa

o      gena PKD1 vs PKD2

o      anticipatia[2]

o      imprintingul[3]

non-genetici - capabili de a fi modificati, prin diverse manevre terapeutice

o      HTA

o      marimea chistilor/dimensiunile rinichilor

o      prezenta chistilor extrarenali/manifestarile extrarenale

o      infectia urinara

o      proteinuria

o      aportul de proteine/dieta hipoproteica

o      sarcinile repetate

o      acidoza, caderea excretiei urinare de amoniu

o      hiperuricemia.

Concluzii asupra determinantilor genetici, constitutionali.

Efectele determinantilor genetici, constitutionali ai progresiei spre IRC pot fi:

efect negativ cert - evolutie mai rapida spre IRC:

prezenta genei PKD1

sexul masculin

rasa neagra;

efect negativ probabil (evidentiat la o proportie importanta de familii afectate):

anticipatia;

efect negativ posibil:

mostenirea genei de la mama

varsta inaintata.

Concluzii asupra determinantilor non-genetici ai progresiei

Efectele determinantilor non-genetici ai progresiei spre IRC in stadiu terminal pot fi:

efect negativ cert - evolutie mai rapida spre IRC in stadiu terminal:

marimea/diametrul chistilor;

efect negativ probabil:

HTA;

efect negativ posibil:

proteinuria nefrotica

sarcinile repetate

acidoza

manifestarile extrarenale importante;

fara impact major demonstrat:

infectia tractusului urinar

dieta hipoproteica.

Complicatii in ADPKD

Complicatiile renale produse de chisti:

Chistii incep sa-si exprime prezenta prin complicatiile pe care le determina – durere, hematurie si hemoragie intrachistica, piocistita, calculii renali, proteinuria, hipertensiune arteriala, insuficienta renala; acestea pot sa survina la orice varsta, dar cele mai afectate sunt decadele a patra – a cincea de viata; pana atunci, multi pacienti sunt asimptomatici.

Complicatii in cadrul manifestarilor hepatice.

Boala polichistica hepatica se poate exprima si prin:

complicatii ale chistilor: infectii, hemoragii intrachistice sau ruptura chistica;

complicatii prin compresie („efecte de masa”) produse de chistii hepatici numerosi si voluminosi: forme simple de disconfort, distensie abdominala, satietate precoce, colestaza, hipertensiune portala sau ruptura de ficat.

Tratament

Tratament profilactic

Depistare precoce –prin cautarea cauzei oricarei HTA, hematurii macroscopice, colicilor renale frecvente, pielonefritelor acute repetate, accidentelor vasculare cerebrale hemoragice, prin ancheta familiala completa in familia oricarui pacient cu polichistoza renala.

Sfatul genetic

Profilaxie secundara: orientare profesionala si evitarea factorilor de agravare.

Tratament curativ

Igieno-dietetic – regim alimentar hiposodat sau cel mai adesea normosodat, hipolipidica pentru evitarea unui al doilea factor de risc la acesti pacienti in mare majoritate hipertensivi;

Tratamentul hipertensiunii: tratamentul precoce si sustinut al HTA este important in prevenirea complicatiilor cardiovasculare[7], se folosesc inhibitorii enzimei de conversie.

Tratamentul complicatiilor infectioase: infectarea chistilor renali (se recurge la antibiotice care pot penetra peretele chistului in general greu de strabatut; foarte eficiente s-au dovedit chinolonele de generatia a III-a de tipul norfloxacin, zanocin; cefalosporinele, antimicrobienele liposolubile de tipul biseptrim; la nevoie se poate recurge la punctionarea chistului sau chiar la tratament chirurgical), hepatici, diverticulilor colonici (trebuie avut in vedere diagnosticul diferential cu alte sindroame dureroase abdominale evoluand cu febra);

Profilaxia endocarditei infectioase subacute la cei cu afectiuni valvulare;

Tratamentul durerii, eventual chiar prin evacuarea chistilor mari;

Tratament de supleere:

prin hemodializa sau dializa peritoneala, evolutia fiind de cele mai multe ori buna datorita scaderii gradului de anemie

transplantul renal (uneori cu nefrectomie anterioara datorita marimii rinichilor, infectiei persistente de la nivelul chistilor si riscului de malignizare la nivelul chistilor);

Tratamentul cu citostatice este actualmente in faza experimentala. Cercetarile au aratat ca boala ar putea fi tratata cu noii inhibitori ai tyrosine kinase, cum ar fi alimentele bogate in antocianine [24] (regasite in smeura, fragi, capsuni, smochine, afine, struguri).

PARTEA SPECIALA

SCOPUL LUCRARII

Datorita frecventei crescute, caracterului ereditar si implicarea multisistemica a bolii polichistice renale autosomal dominante (ADPKD) trebuie sa se determine o sfera larga de interes a specialistilor pentru aceasta problema.

Scopul este de a identifica principalele probleme la pacientii cu ADPKD, de a face o evaluare corecta a semnelor, in context familial; de a evalua cunostintele pacientilor cu privire la aceasta boala si de a identifica metodele de imbunatatire a ingrijirii acestor pacienti, de a preveni aceasta afectiune.

Motivatia alegerii temei

Polichistoza renala (ADPKD) este o boala ereditara in care exista afectare pluriviscerala la nivel renal, la nivelul ficatului, vaselor cerebrale, pancreasului, cordului, ovarelor si de fapt oriunde exista tesut conjunctiv.

De aceasta afectiune poate suferi oricine: femeie sau barbat, tanar sau batran, bogat sau sarac, iar cel mai dureros este atunci cand copiii nostri sau nepotii isi pun intrebarea: “de ce mi s-a intamplat tocmai mie ?”.

De ce? Pentru ca avem cunostinte insuficiente despre aceasta boala, si nu luam masuri pentru prevenirea ei.

Multe persoane au polichistoza renala cu transmitere genetica, dar nu stiu pana in momentul in care fac o ecografie de rutina, sau pana in momentul in care prezinta manifestari extrarenale.

De aceea, la orice pacient care prezinta polichistoza renala, este importanta cautarea manifestarilor extrarenale (chisti hepatici, pancreatici, prolaps de valva mitrala, anevrisme cerebrale, diverticuloza colonica, etc.) si la orice pacient care prezinta manifestari extrarenale, este importanta cautarea polichistozei renale.

Solutii miraculoase pentru a vindeca aceasta boala, nu exista, pentru simplul motiv ca ADPKD nu se vindeca, insa cu o ingrijire atenta si cu ajutorul potrivit, multi pacienti cu ADPKD, vor fi capabili sa-si controleze boala.

Cel mai natural mod de a aborda aceasta complexa boala, este prevenirea.

Cum?

sfat genetic ;

planning familial la tinerii casatoriti;

diagnostic prenatal - se va face prin analiza genetica a ADN-ului celulelor fetale extrase prin biopsie de trofoblast (saptamana a IX-a) sau amniocenteza (saptamana a XIV- a);

iar la pacientii care deja au afectiunea, prevenirea insuficientei renale cronice (IRC), prin regim igieno - dietetic, monitorizare tensiune arteriala.

Rolul asistentei medicale in ingrijirea pacientilor cu polichistoza renala (ADPKD)

Pentru ingrijirea pacientilor cu ADPKD asistenta medicala are de parcurs un drum “ondulat” al drumului societatii. Acest aspect al evolutiei, criza se poate considera si o insuficienta de adaptare a individului uman.

Crizele mondiale ale supravietuirii umane sunt:

criza atomica;

criza genetica.

Criza geneticii ce aduce? Etica sau frica.

Problema geneticii este sa elimine “zestrea” genetica a imbolnavirilor, a maladiilor congenitale.

Astfel in tot ceea ce facem, asistenta medicala are nevoie de o etica medicala, de o morala a epocii si de o specialitate de prima mana.

Drumul pe care il parcurge asistenta medicala nu este numai acela de a fi simple ajutoare ale medicilor, ci sa nu uitam: “asistenta medicala este coloana vertebrala in sistemul sanitar” si de ea depinde de cele mai multe ori viata oamenilor. Dar pentru aceasta asistenta medicala trebuie sa aibe in primul rand cunostinte suficiente.

Pe aceasta cale tin sa multumesc doamnei doctor Liliana Rogozea pentru ca a contribuit enorm la pregatirea profesionala a cadrelor medicale, la fel si la pozitia noastra sociala.

Rolul asistentei medicale consta in a ajuta persoana bolnava sau sanatoasa, sa-si mentina sau recastige sanatatea (sau sa-l asiste in ultimele sale clipe) prin indeplinirea sarcinilor pe care le-ar fi indeplinit singur, daca ar fi avut forta, vointa sau cunostintele necesare. Asistenta medicala trebuie sa indeplineasca aceste functii incat pacientul sa-si recastige independenta cat mai repede posibil.

Asistenta medicala in ingrijirea pacientilor cu ADPKD are mai multe responsabilitati, dintre care putem enumera:

promovarea sanatatii;

prevenirea imbolnavirilor;

restabilirea sanatatii;

inlaturarea suferintei.

Pentru toate aceste responsabilitati asistenta medicala presupune o pregatire pluridisciplinara; sa aiba suficiente cunostinte despre aceasta boala, sa aiba o atitudine potrivita fata de pacient si familia sa si intotdeauna cu zambetul pe buze sa fie apropiata de cei care au nevoie de ajutorul ei inclusiv familiile pacientilor cu ADPKD.

Deci in aceasta afectiune care este cu transmitere genetica, ingrijirea nu este orientata numai catre pacientii cu afectiunea respectiva ci si asupra familiilor lor, aducandu-le cunostinte suficiente despre aceasta boala si efectuandu-le arborii genealogici.

Pentru toate ingrijirile pe care le-am acordat am tinut cont de drepturile pacientilor si anume:

i-am informat despre existenta si beneficiile planificarii familiale;

toti pacientii au avut acces la serviciile medicale;

confidentialitate;

siguranta personala;

consimtamantul pentru actul medical indicat, respectul si demnitatea persoanei.

In ingrijirea pacientilor cu ADPKD asistenta medicala are in vedere mai multe obiective:

asigurarea conditiilor de ingrijire;

supravegherea bolnavului;

regimul igieno-dietetic;

administrarea medicamentelor prescrise de medic;

pregatirea pacientilor pentru explorari functionale;

educatia sanitara necesara in special pentru a preveni aceasta boala, iar daca deja o au – prevenirea insuficientei renale cronice.

Asigurarea conditiilor de ingrijire

Am asigurat un microclimat corespunzator in saloane aerisite cu o temperatura de 18-20o C, umiditate de 55-60%.

Am asigurat un confort optim in pat- cu lenjerie care am mentinut-o tot timpul curata.

Instalatiile sanitare au fost in perfecta stare de functionare.

Supravegherea bolnavului

In supravegherea bolnavilor cu ADPKD cel mai important rol il are urmarirea

functiilor vitale: tensiunea arteriala, respiratie, puls, temperatura;

alimentatia;

diureza;

tranzitul intestinal.

Asistenta medicala va observa evolutia clinica a bolii de la ameliorare pana la disparitia acuzelor sub tratament iar prin discutiile cu pacientul il va ajuta pe acesta sa se reechilibreze din punct de vedere psihic.

Regimul igieno - dietetic

Majoritatea pacientilor cu ADPKD nu necesita modificari semnificative ale mediului de viata pana in momentul cand richinii devin palpabili.

Se vor evita situatiile care pot determina traumatisme abdominale.

Dieta este adaptata prezentei diferitelor complicatii:

hiposodata in cazul hipertensiunii arteriale;

aport lichidian important in cazul hematuriei si al litiazei;

hipoproteica in stadiile avansate ale insuficientei renale cronice.

De preferat ca pacientii cu ADPKD sa consume alimente bogate in antocianine (smeura, capsuni, fragi, struguri, afine).

Administrarea medicamentelor

Administrarea medicamentelor urmareste:

respectarea orarului de administrare;

respectarea dozei de administrare prescrise de medic;

respectarea caii de administrare;

lamurirea bolnavului asupra medicatiei prescrise;

prevenirea infectiilor intraspitalicesti;

evitarea aparatiei complicatiilor;

verificarea calitatii medicamentelor;

evitarea incompatibilitatii in amestecurile medicamentoase.

Explorarea paraclinica a pacientilor

Explorarea paraclinica a pacientilor cuprinde:

prelevare (recoltare) de sange, in vederea efectuarii analizelor de laborator: in special uree sanguina, creatinina, etc.

prelevare de urina pentru examenul biochimic, urocultura.

recoltarea lichidului cefalorahidian- la pacientul cu hemoragie subarahnoidiana.

Explorarea radiologica este foarte importanta pentru diagnostic si anume ecografie abdominala, iar in cazul manifestarilor extrarenale :

- ecocardiografia (pentru pacienta cu Prolaps de valva mitrala)

- A.R.M.- pentru anevrisme intracraniene;

- irigoscopie pentru diverticuloza colonica;

- ecografie abdominala pentru chisti hepatici, pancreatici, ovarieni, etc.

- E.C.G in cazul hipertensiunii arteriale.

In vederea explorarii paraclinice a bolnavilor rolul asistentei medicale consta in pregatirea lor fizica si psihica, in participarea si ajutarea medicului in timpul explorarii.

Educatia sanitara a pacientului

Educatia pentru sanatate este in primul rand a tarii(!); este o componenta din educatia generala.

Educatia sanitara pentru pacientii cu ADPKD are in vedere :

sfatul genetic;

screeningul familial;

diagnosticul prenatal.

A) Sfatul genetic este un act medical specific prin care bolnavul sau rudele sale cu risc sunt sfatuite privind natura genetica si consecintele bolii (evolutie, prognostic, posibilitatile terapeutice). Sfatul genetic este in esenta un proces de comunicare prin care trebuie sa se inteleaga problemele puse in discutie si apoi sa se ia o decizie pe deplin informata privind optiunile sale viitoare.

Caracterul ereditar al ADPKD si riscul mare de recurenta la rudele de gradul I ale bolnavilor fac din sfatul genetic o componenta obligatorie a ingrijirii pacientilor cu ADPKD si extind obligatiile echipei medicale de la pacient la familia acestuia. Pentru a examina rudele de gradul I trebuie sa avem consimtamantul pacientilor suferinzi- astfel trebuie sa fim foarte atenti la consecintele psihologice ale unui diagnostic pozitiv la o persoana tanara, aparent sanatoasa.

Anamneza familiala este foarte importanta si necesita o atentie deosebita si multa rabdare.

Astfel dupa stabilirea diagnosticului cert de ADPKD, se analizeaza statusul medical al fiecarei persoane dintre rudele de gradul I (parinti, frati/surori) si II (unchi/matusa, veri primari, nepoti). In acest proces comunicarea este esentiala.

Sfatul genetic trebuie sa fie nondirectional, deoarece echipa medicala sfatuieste, dar cei care decid sunt pacientii.

Astfel am explicat celor trei pacienti pe care i-am urmarit pe perioada internarii si cu acordul lor inclusiv familiilor lor (pentru toti cei patru):

o      Caracteristicile si istoria naturala a bolii, prognosticul si posibilitatile terapeutice. Am insistat asupra:

manifestarilor renale si extrarenale;

evolutia care mult timp este asimptomatica, cu debut clinic de obicei dupa varsta de 30 ani;

complicatiile ce pot aparea (hematuria/hemoragia intrachistica, infectiile urinare, calculii si in special H.T.A.) si necesitatea tratarii lor corecte;

caracterul cronic al bolii si evolutia progresiva a deteriorarii functiei renale, viteza variabila de instalare a I.R.C. (in medie 40 ani) si I.R.C in stadiu terminal (50-55 ani) la fiecare bolnav;

determinantii negativi ai progresiei ADPKD spre I.R.C.

genetici (gena PKD1, sexul masculin, +/- anticipatia, mostenirea genei de la mama);

negenetici (marirea chistilor, H.T.A., sarcinile multiple).

posibilatile terapeutice in stadiul I.R.C.(dializa, transplantul) si sperantele descoperirii mijloacelor de incetinire sau blocare a evolutiei bolii.

  • Natura bolii si consecintele ei

am explicat pacientilor ca ADPKD este o boala ereditara cu transmitere autosomal dominanta;

riscul de 50% pe care il au fiecare din fratii/surorile lor de a mosteni gena mutanta, riscul de 50% pe care il are orice bolnav, la fiecare sarcina de a mosteni boala la descendenti;

variabilitatea intrafamiliala a bolii, anticipatia (definita ca aparitia progresiv mai precoce si cresterea severitaii bolii in generatii succesive, unde insuficienta renala cronica in stadiul terminal apare cu aproximativ 10 ani mai devreme la descendenti); imprintingul (expresia diferentiata a materialului genetic in functie de mostenirea genei mutante de la mama sau de la tata – atunci cand parintele afectat este mama – I.R.C . se instaleaza mai precoce cu 10-15 ani);

optiunile reproductive ( contraceptie, diagnosticul prenatal sau postnatal) pe care le are pacientul;

importanta transmiterii informatiilor primite rudelor cu risc si astfel am subliniat ca acest lucru poate duce la scaderea incidentei bolnavilor in familie sau la ameliorarea cursului de evolutie a bolii.

le-am explicat ca este foarte important efectuarea unui screening familial bazat pe diagnosticul presimptomatic.

B) Screeningul familial si diagnosticul presimptomatic

Acesta se efectueaza numai cu acordul prealabil al bolnavului.

Se informeaza rudele de gradul I (persoane cu risc), carora li se prezinta date despre:

- boala;

- metodele de diagnostic;

- consecintele stabilirii starii de purtator sanatos de gena mutanta = explicandu-le ca acest lucru nu este identic cu diagnosticul de boala, deoarece unii purtatori nu vor avea nici o manifestare clinica pana la 60-70 ani.

Astfel, persoanele aflate la varsta reproducerii vor putea lua o decizie informata de a avea sau nu copil.

Daca o persoana cu risc nu doreste sa urmeze o procedura de diagnostic presimptomatic, atunci va fi sfatuita sa-si informeze medicul de familie, pentru ca acesta sa poata urmari atent evolutia pacientului. Persoana va fi sfatuita sa-si determine T.A. (bianual) si sa-si trateze corect eventualele infectii urinare.

La persoanele cu risc care accepta diagnosticul presimptomatic se va efectua ecografia renala.

O alta metoda de screening este testarea genetica – dar este limitata de costuri – ea este indicata in special la persoanele cu risc care au in familie rude bolnave cu ADPKD si anevrisme cerebrale , precum si la tinerii peste 18 ani care solicita testul (in vederea unui planning familial) si sunt edificati asupra consecintelor lor.

C) Diagnosticul prenatal

Se va face prin analiza genetica a ADN-ului celulelor fetale, extrase prin biopsie de trofoblast (saptamana IX) sau amniocenteza (saptamana XIV).

Astfel in cursul depistarii diagnosticului genetic prenatal si al sfatului genetic legat de acestea, datele personale nu pot fi colectate, prelucrate si inregistrate decat in scopul ingrijirii medicale, diagnosticarii, prevenirii bolii, precum si in scop de cercetare strict legat de ingrijirile medicale.

Orice informare cu caracter personal obtinuta in cadrul unei depistari sau diagnostic genetic prenatal trebuie sa beneficieze de confidentialitate.

Datele genetice implicand un membru al cuplului nu trebuie sa fie comunicate celuilalt membru fara consimtamantul liber si informat al primului.

Ori de cate ori exista un risc crescut cu transmitere a unei boli genetice grave, sfatul genetic preconceptional si serviciile de depistare preconceptionala si de diagnostic trebuie sa fie accesibile si larg cunoscute.

CAZURI CLINICE

Cazul 1

Cazul 2

Cazul 3

Cazul 4

Date de identificare a pacientului

Numele prenumele pacientului

R.P.

P.I.

V.I.

R.M.

Cum prefera sa i se spuna

Doamna P

Iulia

Ioana

Domnul M

Varsta

Sex

F

F

F

M

Data internarii

Data primului contact pe care l-ati avut cu pacientul

Sectia unde este internat

Interne

Interne

Interne

Interne, dupa 6 ore transferat la ATI

Asistenta medicala care va e mentor

O.T.

O.T.

O.T.

O.T.

Inaltime (m)

Greutate (kg)

Temperatura (C0)

Puls (nr/min)

Respiratie (nr/min)

TA (mmHg)

Date generale despre pacient

Motivele spitalizarii

Dureri violente lombare cu caracter lancilat

Dureri in hipocondrul drept

Dureri precordiale

Dureri lombare de intensitate medie

Febra

T = 38,30C

Febra

T = 38,50C

Dispnee de efort

Varsaturi fara greturi

Greturi

Greturi

Ameteli

Insomnii

Varsaturi

Varsaturi alimentare

Palpitatii

„Durere de cap neobisnuita, aparuta in mod brusc” (cefalee prelungita)

Discreta cefalee

Balonari postprandiale

Scaderea capacitatii de efort;

Oboseala

Frisoane

Fatigabilitate

Hematurie macroscopica

Inapetenta

Anxietate

Polachiurie

Epigastralgii

Atacuri de panica

Disurie

Pirozis

Insomnii

Fatigabilitate

Boli recente

HTA stadiul I/II

Anevrism intracranian in urma cu 3 luni

Operatii recente

Alte probleme de sanatate (boli, malformatii)

In urma cu 10 ani, a fost diagnosticata cu Polichistoza Renala (ADPKD)

In urma cu 17 ani, a fost diagnosticata cu Polichistoza Renala (ADPKD)

In urma cu 2 ani, a fost diagnosticata cu Polichistoza Renala

(ADPKD)

In urma cu 5 ani, a fost diagnosticat cu Polichistoza Renala (ADPKD)

Fumat (da/nu)

Nu

Da

Nu

Da

Numar tigari/zi

10/zi

20/zi

De cati ani fumeaza

Alergii

Repere ale starii de sanatate

Greutatea

Normoponderal

Normoponderal

Normoponderal

Suprapon-

deral

Apetit

Diminuat

Diminuat

Normal

Normal

Inapetenta selectiva pentru

Greata

Varsaturi

Alimentare

Alimentare

Alimentare

Alimen-tare

Dentitie: carii

Proteza

Absenta

Partiala

Absenta

Absenta

Tegumente

Calde, roseata

Calde, roseata

Normale

Roseata

Edeme

Dieta speciala

Regim hiposodat (in cazul HTA)

Alimente bogate in antocianine

Regim hidro-lacto-zaharat

Alimente bogate in antocianine

Alimente bogate in antocianine

Regim hipo-proteic, hiposodat, hipolipidic Alimente bogate in anto-cianine

Balonare

Zgomote intestinale

Scaun

1/zi

1/zi

1/zi

1/zi

Consistenta

Normala

Normala

Normala

Normala

Foloseste acasa laxative

Antidiareice

Mictiuni/zi

Mictiuni/noapte

Disurie

Nicturie

Enurezis

Alte modificari

Urina san­ghinolenta

Normocroma

Normocroma

Normo-croma

Respiratie

Frecventa

18/min

20/min

20/min

22/min

Tip

Regulat

Regulat

Regulat

Neregulat

Transpiratie

Diurne

Diurne + nocturne

Somn

1 ora /zi

4 ore/zi

1 ora/zi

Insomnii

Capacitatea de a comunica

Normala

Normala

Normala

Modificata

Tulburari de vorbire

Tulburari de auz

Tulburari de vedere

Gradul de independenta

Total independent

Necesita rar insotitor

Necesita frecvent insotitor

Total dependent

Se imbraca singur

Se imbraca cu ajutor

Trebuie imbracat

Se poate deplasa singur

Se deplaseaza cu sprijin

Imobilizat

Isi poate

folosi membrele

Superior stang

Superior drept

Inferior stang

Inferior drept

Isi efectueaza igiena personala

Singur

Necesita ajutor temporar

Necesita

ajutor permanent

Personalitatea

Orientat temporo-spatial

Da

Da

Da

Da

Tipul de

persona-litate

Melancolic

Coleric

Sanguinic

Flegmatic

Autopercepere

Modificata de spitalizare

Nemodificata de spitalizare

Surse de stres

Spitalizarea

Vizitele familiei

Perceperea viitorului

Relatia cu

Ceilalti membri ai familiei

Buna, este vizitata zilnic de membrii familiei

Buna, este vizitata zilnic de membrii familiei

Coerenta, cooperanta, este vizitata de membrii familiei zilnic

Buna

Cu ceilalti pacienti

Buna, cooperanta

Buna, coerenta, cooperanta

Cooperanta, coerenta

Indiferent, nu sociali-zeaza

Cu personalul sanitar

Coerenta, cooperanta

Coerenta, cooperanta

Asculta sfaturile echipei medicale, comunicativa

Buna

Nivel de educatie

Liceu

8 clase

Studenta anul II

Liceu

Gradul de igiena personala

Foarte bun

Bun

Foarte bun

Bun

Diagnostic medical

 

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Polichistoza Renala (ADPKD).

Litiaza renala.

Infectie urinara.

Hipertensiune arteriala stadiul I/II.

Polichistoza Renala (ADPKD) cu

manifestari extrarenale: Polichistoza Hepatica

Polichistoza Renala (ADPKD) cu manifestari extrarenale:

Prolaps de valva mitrala

Polichistoza Renala (ADPKD) cu manifestari extrarenale: Anevrism intracranian (dupa 6 ore de la internare, Hemoragie Subarahnoidiana)

Probe de laborator

Valori determinate

Data cand valoarea s-a normalizat

Caz

Caz

Caz

Caz

Caz

Caz

2

Caz 3

Caz 4

Hemoglo-bina

g/dl

12,92 g/dl

13,00 g/dl

13,70 g/dl

Hematocrit

Leucocite

mm3

25000/ mm3

7000/ mm3

10000/ mm3

14.12.2008 8000/ mm3

27.01.2008 10000 mm3

Trombocite

mm3

160000/ mm3

200000/ mm3

160000/ mm3

VSH

50 mm/1 h

40 mm/1 h

15 mm/1 h

12 mm/1 h

14.12.2008 10 mm/1 h

10 mm/1 h

Glucoza

97 mg/dl

110 mg/dl

99 mg/dl

120 mg/dl

Uree sanguina

mg/dl

mg/dl

mg/dl

mg/dl

Creatinina

1,20 mg/dl

1,00 mg/dl

0,80 mg/dl

mg/dl

Electro-foreza proteinelor serice

Albumina

Alfa 1

Alfa 2

Beta

Gama

Acid uric

mg/dl

4 mg/dl

3,20 mg/dl

Fibrinogen

350 mg/dl

ALT

50 U/I

60 U/I

33 U/I

AST

36 U/I

40 U/I

16 U/I

Colesterol

208 mg/dl

mg/dl

Triglice-ride

mg/dl

mg/dl

Timp Quick

TP

10,5 sec

10,5 sec

INR

AP

RPR

negativ

negativ

negativ

negativ

Calciu

mg/dl

Magneziu

mg/dl

Proteina „C” Reactiva

negativ

ASLO

negativ

Examen sumar

urina

Reactie acida, albumina nor apreciabil, glucoza absenta, urobili-nogen prezent, sediment urinar: hematii frecvente, leucocite frecvente, cristale de acid uric frecvente

Aspect clar, reactie acida, albumina absenta, glucoza absenta, urobili-nogen absent, leucocite frecvente, hematii foarte rare

Aspect clar, albumina absenta, glucoza absenta, leucocite absente, urobili-nogen absent, hematii absente

14.12.2008 albumina absent, urobili-nogen normal, hematii, leucocite absente, cristale de acid uric rare

27.01.2008 sediment urinar absent

Urocultura

Prezent E.COLI sensibil la norfloxacin, cefotax

Sterila

Sterila

14.12.2008 sterila

Lichid cefalo-rahidian (dupa 6 ore de la internare si dupa ce s-a efectuat examen fund de ochi)

Hemoragic, reactia PANDY pozitiva +++. La centrifugare rezulta buton hematii si supernatant clar

Explorari radiologice

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Radiografie cardio-pulmonara

Aspect radiologic normal.

Cord in limitele varstei.

Nimic evolutiv pleuro – pulmonar.

Cord normal radiologic.

Transparenta pulmonara normala.

Cord normal radiologic.

E.C.G.

Hipertrofie ventricul stang.

Normal

Normal

Hipertrofie ventricul stang.

Ecografie abdominala

Ficat de forma si dimensiuni normale, cu ecostructura omogena si ecogenitate nemodificata.

Colecist cu peretii ingrosati fara imagini de calculi. Vena porta, CBP, pancreas, splina fara modificari. Rinichi drept, ax lung de 155 mm, IP normal, contur boselat, multiple formatiuni rotunde transonice cu diametre de la 0,5 la 5 cm si aspect de microcalculi. Rinichi stang ax lung 150 mm, IP normal contur boselat, multiple formatiuni rotunde transonice cu diametre de la 0,5 la 5 cm si cu aspect de microcalculi. Vezica urinara cu peretii ingrosati si sediment decliv.



Ficat cu ecostructura neomogena. Pe toata aria de proiectie a sectiunii hepatice, se vizualizeaza multiple formatiuni transonice, cu diametre de la 0,5 la 6 cm (doua formatiuni mai mari, se vizualizeaza la nivelul lobului drept). Aspect ecografic de ficat polichistic. Pancreas normal ecografic. Splina ax lung 10 cm. Ambii rinichi mariti de volum. Pe suprafata rinichiului stang se vizualizeaza cateva formatiuni transonice cu diametrele cuprinse intre 0,5 si 4,5 cm, iar pe suprafata rinichiului drept se vizualizeaza multiple formatiuni transonice cu diametrele cuprinse intre 0,5 si 5 cm.

Ficat de forma si dimensiuni normale cu ecostructura omogena si ecogenitate nemodificata. Colecist cu peretii supli, fara imagini de calculi. Vena porta, CBP, pancreas, splina, fara modificari. Ambii rinichi usor mariti de volum, cu cateva formatiuni transonice de dimensiuni de la 0,5 la 1 cm cu aspect de chisti renali.

Ficat de forma si dimensiuni normale cu ecostructura omogena si ecogenitate nemodificata. Colecist cu peretii ingrosati, fara imagini de calculi. Vena porta, CBP, pancreas, splina, fara modificari. Ambii rinichi mariti de volum cu multiple formatiuni transonice, cu diametre de la 0,5 la 5 cm. Vezica urinara in semirepletie.

Eco –

cardiografie

Evidentiaza deplasare posterioara a valvei mitrale posterioare in perioada tardiva a contractiei.

Angiografie prin rezonanta magnetica (ARM) – efectuata in urma cu o luna la Iasi

I se confirma prezenta unui anevrism de 4 mm, localizat la nivelul arterei comunicante posterioare de la nivelul poligonului Willis (intrucat marimea anevrismului este sub 5 mm, nu se va interveni chirurgical ci se va urmari in dinamica, apreciind cresterea lui la cel mult 1 an, in acest timp controlandu-se riguros valorile tensiunii arteriale).

Radiografie coloana lombara

Coloana lombara cu usoara amprenta discala L5 – S1.

Investigatii complementare

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Examen clinic general

Lojile renale sensibile, dureroase la palpare.

Manevra Giordano pozitiva bilaterala.

Lojile renale sensibile.

Manevra Giordano pozitiva bilaterala.

Lojile renale sensibile.

Manevra Giordano pozitiva bilaterala.

Lojile renale sensibile, dureroase la palpare.

Manevra Giordano pozitiva bilaterala.

Hepatomegalie dureroasa.

Examen ginecologic

Status post histerectomie subtotala supraistimica. Zonele anexiale suple.

Examen fund de ochi

Nu prezinta semne de hipertensiune intracraniana

Examen neurologic

Hemoragie Subarahnoidiana (dupa 6 ore de la internare)

Medicatia

 

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Cefotax 1 gr

la 12 ore

Ampicilina 500 mg

la 6 ore

Cefotax 1 gr

la 12 ore

La internare

Norfloxacin 2 cp/zi

Quamatel 2 flacoane

Aspacardin

2 cp/zi

Algocalmin 1 fiola

Ketoprofen 2 cp/zi

Dicarbocalm 3 cp/zi

Metoprolol

50 mg ½ cp/zi

Metoclopramid

1 fiola

Nospa 2 fiole/zi

Silimarina 3 cp/zi

Preductal MR

35 mg 2 cp/zi

Furosemid 1 fiola

Algocalmin 2 fiole/zi

Algocalmin 2 fiole/zi

Xanax 1 cp seara

Xanax 1 cp

Glucoza 5% - 500 ml

Glucoza 5% - 500 ml

Manitol 20% - 100ml

Metoclopramid

2 fiole/zi

Metoclopramid

2 fiole/zi

Cefotax 1 gr la 8 ore

Enap 10 mg 1 cp/zi

Espumisan 6 cp/zi

Dupa 6 ore de la internare

Uricol 2 cp/zi

Amrase 3 cp/zi

Adrenostazin 4 fiole

1 fiola la 6 ore

Xanax 1 cp seara

Etamsilat Na 4 fiole

1 fiola la 6 ore

Vitamina K 4 fiole

1 fiola la 6 ore

Manitol 20%

50 ml la 6 ore

Cefotax 1 gr la 8 ore

Algocalmin 4 fiole

1 fiola la 6 ore

Paracetamol 4 supozitoare

1 la 6 ore

Glucoza 10% 500 ml

Ser fiziologic

1000 ml

Actovegin 2 fiole

Regim alimentar

 

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Regim hiposodat

(in cazul HTA)

Regim hidro-lacto-zaharat

Alimente bogate in antocianine

Regim hipoproteic, hiposodat, hipolipidic

Alimente bogate in antocianine

Alimente bogate in antocianine

Alimente bogate in antocianine

Aport lichidian important datorita hematuriei si litiazei renale

Si diagnosticele tb facute in paralel, intai cele comune, apoi cele specifice

Cazul 1

Di = diagnostic de ingrijire, O = obiective, I = interventii

1. Di

Dureri lombare datorita compresiei chistilor renali

O

Reducerea durerii lombare pana la disparitia ei

I:

proprii

-evaluez caracterul durerii si intensitatea acestuia

-pacienta afirma o durere de intensitate 4

-explic pacientei necesitatea respectarii repausului la pat

-aplic comprese calde in regiunea lombara

-diminuez suferintele pacientei prin adaptarea pozitiilor antalgice in functie de localizarea durerii

-psihoterapie in vederea aprecierii corecte a intensitatii durerii

-pregatesc pacienta pentru efectuarea tratamentului

delegate

-particip la examenul clinic (manevra Giordano pozitiva bilateral)

-administrez: nospa 2 fiole/zi intramuscular, ketoprofen 2 cp/zi

2. Di

Alterarea temperatuii corpului din cauza procesului infectios manifestata prin febra moderata

O

Mentinerea temperaturii in limite normale

I:

proprii

-supraveghez, masor si notez temperatura in foaia de observatie: in primele 3 zile din 4 in 4 ore, apoi dimineata si seara

-anunt medicul despre valorile temperaturii pacientei (T=38,3C), dupa 3 zile de tratament T=36,7 C

-administrez lichide in cantitate suplimentara (500 ml in plus)- dupa ce s-au ameliorat durerile (2,5 l lichide pe zi)

-explic pacientei ca este necesara mentinerea unei igiene riguroase

-pregatesc psihic pacienta pentru efectuarea tratamentului

delegate

-administrez P.E.V. cu glucoza 5%-500ml, algocalmin fiole, cefotax 1g/12h

3. Di

Eliminare urinara inadecvata calitativ datorita litiazei renale manifestata prin hematurie

O

Refacerea calitativa a eliminarii urinare

I:

proprii

-evaluez calitativ eliminarile urinare ( culoare, miros, aspect)

-evaluez raportul ingesta- excreta : I= 2500ml, E=1800ml

-explic necesitatea unui aport lichidian important pentru a diminua hematuria

-explic pacientei sa recunoasca semnele manifestarilor urinare

-pregatesc pacienta pentru recoltarea urinei pentru examen sumar urina, urocultura

-pregatesc pacienta pentru administrarea tratamentului

delegate

-recoltez urina pentru examen sumar urina, urocultura

-administrez uricol 2 cp/zi

-evaluez hematuria pentru a nu determina sindrom anemic sever

4. Di

Eliminare urinara inadecvata cantitativ din cauza infectiei urinare manifestata prin mictiuni frecvente, reduse cantitativ (polachiurie) si disurie

O

Refacerea cantitativa a eliminarii urinare

I:

proprii

-evaluez eliminarile urinare din punct de vedere cantitativ = 1800ml

-educ pacienta sa recunoasca semnele infectiilor urinare si manifestarilor urinare

-explic pacientei sa evite frigul, umezeala

-explic necesitatea efectuarii bailor fierbinti, aplic comprese calde in zona lombara si genitala

-explic necesitatea pastrarii igienei riguroase a organelor genitale

-pregatesc pacienta pentru ecografie abdominala si administrarea tratamentului

delegate

-particip la efectuarea ecografiei abdominale

-administrez norfloxacin 2 cp/zi

5. Di

Eliminare digestiva inadecvata din cauza litiazei renale manifestata prin greturi, varsaturi.

O

Refacerea eliminarii digestive.

I:

proprii

-aerisesc salonul

-sustin fizic si moral pacienta in timpul varsaturilor: tavita renala o sustin sub barbia pacientei cu o mana, iar cu cealalta sustin fruntea acesteia

-recoltez si pastrez produsul eliminat (varsatura) si il arat medicului

-indepartez senzatia de greata: solicit pacientei sa inspire profund

-efectuez toaleta cavitatii bucale dupa varsatura: sterg gura pacientei, ii ofer un pahar cu apa de gura pentru clatirea gurii si o tavita renala curata

-rehidratez treptat pacienta cu cantitati mici de lichide- oral

-pregatesc pacienta pentru administrarea simptomaticelor injectabile intramuscular

delegate

-administrez metoclopramid fiole 1 intramuscular

-recoltez produsele patologice (varsatura) si notez numarul si aspectul acestora in foaia de observatie

6. Di

Stare de disconfort datorita greturilor si varsaturilor

O

Refacerea pe cat posibil a starii de confort

I:

proprii

-asigur un microclimat corespunzator (aerisesc salonul, izolez patul cu un paravan in timpul varsaturii, temperatura in salon = 20C, asigur umiditatea aerului, indepartez vasele colectoare cu produsul eliminat)

-asigur o pozitie cat mai confortabila

delegate

-colaborez cu echipa medicala pentru a crea o stare de confort adecvata pacientei

7. Di

Risc de complicatii cardiovasculare din cauza oscilatiilor de T.A.

O

Reducerea gradului de risc

I:

proprii

-supraveghez, masor si notez in foaia de observatie: TA=155/100mmHg (dupa 3 zile de tratament TA=130/80mmHg), respiratie =18/min, puls=76/min

-repaus la pat

-evitarea eforturilor fizice si psihice, factorilor stresanti

-regim hiposodat

-psihoterapie

-pregatesc pacienta pentru investigatii

delegate

-administrez enap 10mg- 1cp/zi dimineata

-particip la efectuarea ECG, radiografiei cardiopulmonare

-colaborez cu cardiologul si psihologul

-recoltez sange pentru analize de laborator

8. Di

Alterarea calitativa si cantitativa a somnului datorita polachidisuriei manifestata prin scaderea numarului de ore de somn, cefalee, oboseala.

O

Refacerea calitatii si cantitatii somnului.

I:

proprii

-evaluez somnul (pacienta prezinta treziri frecvente noaptea, iar la trezire prezinta senzatie de oboseala si cefalee)

-realizez un mediu favorabil pentru somn (liniste, muzica relaxanta)

-comunic cu pacienta si o lamuresc asupra starii de sanatate

delegate

-predau in condica administrarea de xanax 1 tb la ora 22

9. Di

Risc de infectie a chistilor renali

O

Diminuarea gradului de risc

I:

proprii

-recunosc factorii de risc ai infectiilor si educ pacienta pentru a evita aparitia infectiei

-observ si raportez semnele de infectie precum febra

-masor si notez temperatura (obligatoriu dimineata si seara, iar la nevoie din 4 in 4 ore)

-recunosc manifestarile paraclinice de infectie (leucocitoza L=14000/mm3, VSH crescut =50mm/1h)

-evaluez calitatea tegumentelor, asigur igiena individuala

-incurajez pacienta sa consume suficiente legume, fructe, lichide

-respect regulile de igiena, de asepsie

-educ pacienta sa cunoasca si sa evite factorii de risc ai imbolnavirilor

delegate

-administrez cefotax 1g/12h

10.Di

Cunostinte insuficiente despre boala

O

Refacerea nivelului de cunostinte

I:

proprii

- explic pacientei in ce consta afectiunea , modul in care trebuie modificat stilul de viata, spunandu-i ca:

- polichistoza renala este o afectiune cu transmitere genetica si se poate transmite genetic descendentilor sai

-aceasta afectiune poate prezenta manifestari renale dar si asociate cu cele extrarenale ( indeosebi hepatice si cardiovasculare)

-boala are un caracter cronic cu evolutie progresiva a deteriorarii functiei renale

-educ pacienta in vederea prevenirii IRC (consum zilnic de lichide= 2000-2500ml)

-educ pacienta in vederea posibilitatilor terapeutice in stadiul de IRC in stadiu terminal (dializa, transplantul) si sperantele descoperirii mijloacelor de incetinire sau blocare a evolutiei bolii

-explic pacientei despre variabilitatea intrafamiliala a bolii

-solicit pacientei acordul sau pentru abordarea rudelor, deci pentru efectuarea unui screening familial bazat pe diagnosticul presimptomatic

delegate

-colaborare cu echipa medicala

-identificarea membrilor familiei cu risc si constituirea arborelui genealogic

Cazul 2

Di = diagnostic de ingrijire, O = obiective, I = interventii

1. Di

Durere in hipocondrul drept datorita compresiei chistilor hepatici si hepatomegaliei

O

Reducerea durerii pana la disparitia ei

I:

proprii

-evaluez caracterul durerii si intensitatea acesteia

-pacienta afirma o durere de intensitate 4

-asigur un microclimat corespunzator, (aerisesc salonul, temperatura in salon = 20 0C, asigur umiditatea aerului)

-explic pacientei necesitatea respectarii repausului la pat

-aplic comprese alcoolizate in hipocondrul drept

-diminuez suferintele pacientei prin adoptarea unor pozitii antalgice: decubit dorsal cu membrele inferioare flectate

-psihoterapie in vederea aprecierii corecte a intensitatii durerii

-pregatesc pacienta pentru examenul clinic si efectuarea calmantelor

delegate

-particip la examenul clinic

-administrez tratamentul: algocalmin fiole 1 intramuscular

2. Di

Hipertermie din cauza procesului infectios manifestata prin febra moderata, frisoane

O

Mentinerea temperaturii corpului in limite normale

I:

proprii

-supraveghez, masor si notez temperatura in foaia de observatie: in primele 3 zile din 4 in 4 ore apoi dimineata si seara

-anunt medicul despre valorile temperaturii pacientei (T=38,5C), dupa 3 zile de tratament T=36,8 C

-administrez lichide in cantitate suplimentara (500 ml in plus)

-invelesc pacienta cu mai multe paturi si ii asez sticle cu apa calda impaturite pe langa corp pentru a-i reduce frisoanele

-explic pacientei ca este necesara mentinerea unei igiene riguroase

-pregatesc psihic pacienta pentru administrarea antibioticelor

delegate

-administrez ampicilina 500mg/6h

-transport pacienta si particip la efectuarea radiografiei pulmonare si efectuarea radiografiei de coloana lombara

3. Di

Alimentatie deficitara din cauza epigastralgiilor manifestata prin apetit diminuat, pirozis

O

Mentinerea unei alimentatii echilibrate

I:

proprii

-asigur o pozitie cat mai confortabila

-explic necesitatea repausului la pat

-apreciez starea de nutritie: masor inaltimea=1,64m, greutatea corporala=70Kg,

-supraveghez aportul alimentar

-recunosc preferintele alimentare ale pacientei

-apreciez toleranta digestiva a pacientei

-asigur o dieta care sa acopere necesarul de calorii, vitamine, saruri minerale

-asigur un regim hidro-lacto-zaharat cu mese fractionate: mananca putin si des

-creez conditii adecvate in vederea alimentarii (aerisesc camera, indepartez resturile menajere, murdaria)

-psihoterapie    

-pregatesc pacienta pentru administrarea tratamentului

delegate

-administrez tratamentul prescris; Quamatel 2fl/zi, dicarbocalm 3cp/zi

4. Di

Eliminare digestiva inadecvata datorita afectarii functiei hepatice manifestata prin greturi si varsaturi

O

Corectarea eliminarii digestive

I:

proprii

-sustin fizic si moral pacienta in timpul varsaturilor: tavita renala o sustin sub barbia pacientei cu o mana, iar cu cealalta sustin fruntea acesteia

-recoltez si pastrez produsul eliminat(varsatura) si il arat medicului

-asigur un microclimat corespunzator (aerisesc salonul, izolez patul cu un paravan in timpul varsaturii, asigur o temperatura adecvata in salon, asigur umiditatea aerului, indepartez vasele colectoare cu produsul eliminat)

-indepartez senzatia de greata: solicit pacientei sa inspire profund

-explic necesitatea toaletei cavitatii bucale dupa varsatura: sterg gura pacientei, ii ofer un pahar cu apa de gura pentru clatirea gurii si o tavita renala curata

-rehidratez treptat pacienta cu cantitati mici de lichide- oral

-efectuez bilantul ingesta - excreta: I= 2000ml, E= 1500ml

-pregatesc pacienta pentru administrarea medicatiei

-pregatesc pacienta pentru ecografie abdominala

-pregatesc pacienta pentru examen ginecologic

delegate

-recoltez sange pentru probele de laborator

-administrez metoclopramid fiole , PEV cu glucoza 5%-500ml, silimarina 3 cp/zi

-recoltez produsele patologice (varsatura) si notez numarul si aspectul acestora in foaia de observatie (200ml)

-transport si particip la efectuarea ecografiei abdominale si examenului ginecologic

5. Di

Intarzierea tranzitului intestinal datorita afectarii functiei hepatice manifestata prin balonari postprandiale

O

Refacerea tranzitului intestinal

I:

proprii

-asigur un microclimat corespunzator

- asigur igiena personala a pacientei

-asigur o alimentatie cat mai adecvata: mese fractionate (mici si dese), favorizand drenajul biliar; evit alimentele meteorizante

-supraveghez, masor si notez:

TA=140/90mmHg,R=18/min, puls=80/min

-observ aspectul tegumentelor si mucoaselor si notez in foaia de observatie

-aplic agenti fizici-caldura locala pentru imbunatatirea tranzitului

-explic pacientei necesitatea unei alimentatii cat mai adecvate, pastrarii igienei intime cat mai riguroase, activitati fizice minime pentru imbunatatirea tranzitului

delegate

-administrez medicatia:amrase 3cp/zi, espumisan 6cp/zi

6. Di

Odihna insuficienta datorita afectarii functiei hepatice manifestata prin numar scazut de ore de somn, fatigabilitate

O

Mentinerea unei odihne adecvate

I:

proprii

-evaluez severitatea gradului de fatigabilitate- grad 4

-depistez activitatile care sunt corelate cel mai adesea cu oboseala

-incurajez pacienta sa invete sa-si dozeze eforturile si sa le creasca in permanenta pana la atingerea unui nivel optim

-explic pacientei ca trebuie sa se lase de fumat

-explic pacientei ca trebuie sa respecte orele de somn    

delegate

-particip la efectuarea E.C.G.-ului

-colaborez cu membrii familiei

7. Di

Risc de infectie a chistilor hepatici

O

Diminuarea gradului de risc

I:

proprii

 -recunosc factorii de risc ai infectiilor si educ pacienta pentru a evita aparitia infectiei

-observ si raportez semnele de infectie precum febra

-masor si notez temperatura (obligatoriu dimineata si seara, iar la nevoie din patru in patru ore)- in primele 3 zile T= 38-38,5C, apoi in urmatoarele zile T= 36-37C; T.A.= 140/90mmHg, puls= 80/min, respiratie= 18/min

-recunosc manifestarile paraclinice de infectie (leucocitoza L=25000/mm3, VSH crescut= 40mm/1h).

-evaluez calitatea tegumentelor, asigur igiena individuala

-incurajez pacienta sa consume suficiente lichide, legume si fructe

-respect regulile de igiena, de asepsie

-educ pacienta sa cunoasca si sa evite factorii de risc ai imbolnavirilor

delegate

-administrez ampicilina 500mg/6h

8. Di

Cunostinte insuficiente despre boala

O

Refacerea nivelului de cunostinte   

I:

proprii

-explic pacientei ca trebuie sa se alimenteze corespunzator si sa evite alimentele stimulante (ceai, cafea, cola)

-incurajez pacienta sa-si creasca gradul de independenta

-explic pacientei ca trebuie sa devina constienta de propria sa putere

-explic pacientei in ce consta afectiunea, modul in care trebuie modificat stilul de viata, insistand asupra faptului ca:

-polichistoza renala este o afectiune cu transmitere genetica si se poate transmite genetic descendentilor sai

-aceasta afectiune poate prezenta manifestari renale dar si asociate cu cele extrarenale ( indeosebi hepatice si cardiovasculare)

-boala are un caracter cronic cu evolutie progresiva a deteriorarii functiei renale

-educ pacienta in vederea prevenirii IRC (consum zilnic de lichide= 2000-2500ml)

-educ pacienta in vederea posibilitatilor terapeutice in stadiul de IRCT (dializa, transplantul) si sperantele descoperirii mijloacelor de incetinire sau blocare a evolutiei bolii

-explic pacientei despre variabilitatea intrafamiliala a bolii

-solicit pacientei acordul sau pentru abordarea rudelor, deci pentru efectuarea unui screening familial bazat pe diagnosticul presimptomatic

delegate

-colaborare cu echipa medicala

-identificarea membrilor familiei cu risc si constituirea arborelui genealogic

Cazul 3

Di = diagnostic de ingrijire, O = obiective, I = interventii

1. Di

Dificultate in respiratie datorita activitatii cardiace deficitare manifestata prin dispnee de efort

O

Mentinerea unei respiratii eficiente

I:

proprii

-supraveghez, masor si notez in foaia de observatie respiratia = 20/min

-rog pacienta sa-si manifeste fara retineri simptomele, asigurand-o de tot sprijinul si intelegerea echipei medicale

-educ pacienta sa evite eforturile fizice intense, frigul, umezeala, ortostatismul prelungit

-masor inaltimea = 1,68m, greutatea corporala = 63kg si ii explic ca este necesar sa-si mentina greutatea corpului in limite normale

-pregatesc pacienta pentru examenul radiologic si administrarea tratamentului

delegate

-particip la efectuarea radiografiei toracice

-administrez aspacardin 2 cp/zi, aspenter 1cp/zi

-administrez oxigen

2. Di

Intoleranta la activitate fizica datorita activitatii cardiace deficitare manifestata prin scaderea capacitatii de efort, ameteli.

O

Mentinerea capacitatii de a efectua activitati fizice

I:

proprii

-asigur un microclimat corespunzator (aerisesc salonul, asigur umiditatea aerului);

-asez pacienta in pozitie sezanda, explicandu-i ca-i este necesar repausul la pat;

-explic pacientei ca trebuie sa-si modifice pozitia incet, cu miscari blande;

-evaluez culoarea tegumentelor inainte si dupa efort;

-educ pacienta sa intrerupa efortul atunci cand apar manifestarile clinice;

-evaluez gradul de intoleranta la activitatea fizica sicresterea tolerantei la efort.

delegate

-administrea metoprolol 50 mg ½ cp/zi

3. Di

Durere precordiala din cauza activitatii cardiace deficitare

O

Diminuarea intensitatii durerii

I:

proprii

-supraveghez, masor si notez in foaia de observatie: puls = 80/min, T.A. = 120/70mmHg, T = 36,5C

-evaluez caracterul durerii si intensitatea acesteia

-pacienta afirma o durere de intensitate 2

-explic pacientei necesitatea repausului la pat

-diminuez suferintele pacientei prin adoptarea unor pozitii antalgice: semisezand

-psihoterapie in vederea aprecierii corecte a intensitatii durerii

-pregatesc pacienta pentru ecografie

delegate

-recoltez sange pentru analize;

-transport pacienta si particip la efectuarea ECG-ului, ecocardiografiei si ecografiei abdominale;

-administrez preductal MR 35mg 2cp/zi

4. Di

Odihna insuficienta datorita afectarii functiei cardiace manifestata prin numar scazut de ore de somn, fatigabilitate.

O

Mentinerea unei odihne adecvate

I:

proprii

-evaluez severitatea gradului de fatigabilitate- grad 4

-depistez activitatile care sunt corelate cel mai adesea cu oboseala

-incurajez pacienta sa invete sa-si dozeze eforturile si sa le creasca in permanenta pana la atingerea unui nivel optim

-explic pacientei ca trebuie sa respecte orele de somn

delegate

-predau in condica de predare administrarea de xanax 1 tb la h 22.

5. Di

Anxietate datorita afectarii cardiace manifestata prin insomnii, atacuri de panica.

O

Reducerea pana la disparitia anxietatii.

I:

proprii

-evaluez nivelul de anxietate al pacientei si manifestarile acesteia

-abordez pacienta cu rabdare si incerc sa stabilesc un contact permanent cu ea, fara a o obosi

-incurajez pacienta sa gandeasca pozitiv pentru a face fata anxietatii

-explic pacientei sa evite situatiile stresante, epuizarea fizica si psihica

-incurajez pacienta sa comunice cat mai mult cu personalul medical care ii ofera ingrijiri, dar si cu membrii familiei

-aisgur pacienta ca informatiile pe care mi le ofera, raman confidentiale

-explic pacientei ca este bine sa foloseasca metode de relaxare ce ar putea reduce anxietatea( meloterapie, masaj)

-educ pacienta ca nu trebuie sa consume alcool, cafea, tigari

delegate

6. Di

Risc de aparitie a endocarditei.

O

Diminuarea gradului de risc.

I:

proprii

-recunosc factorii de risc ai infectiilor si educ pacienta pentru a evita aparitia infectiei

-observ si raportez semnele de infectie

-supraveghez, masor si notez: T.A. = 120/70mmHg, respiratie 20/min, puls = 80/min, T = 36,5C

-evaluez calitatea tegumentelor si sprijin pacienta in asigurarea igienei individuale

-incurajez pacienta sa consume suficiente lichide, vitamine, fructe si legume

-respect regulile de igiena, de asepsie

-educ pacienta sa cunoasca si sa evite factorii de risc ai imbolnavirilor

-pregatesc pacienta pentru administrarea antibioticului

delegate

-administrez cefotax 1gr/12h

7. Di

Cunostinte insuficiente despre boala

O

Refacerea nivelului de cunostinte

I:

proprii

-explic pacientei in ce consta afectiunea:

-polichistoza renala este o afectiune cu transmitere genetica si se poate transmite genetic si descendentilor sai

-aceasta afectiune poate prezenta manifestari renale dar si asociate cu cele extrarenale (indeosebi hepatice si cardiovasculare - de acolo unde exista tesut conjunctiv)

- sfatul genetic trebuie sa fie non-directiv

-participarea ambilor membrii ai cuplului la acordarea sfatului genetic trebuie sa fie incurajata

-educ pacienta asupra caracyerului cronic al bolii si evolutia progresiva a deteriorarii functiei renale

-educ pacienta in vederea prevenirii I.R.C. ( consum zilnic de lichide 2000-2500ml)

-explic pacientei despre variabilitatea intrafamiliala a bolii

-solicit pacientei acordul sau pentru abordarea rudelor, deci pentru efectuarea unui screening familial bazat pe diagnosticul presimptomatic

-la solicitarea pacientei ofer spre documentare pliante care contin informatii referitoare la Polichistoza Renala cu transmitere genetica

delegate

-colaborare cu echipa medicala

-identificarea membrilor familiei cu risc si constituirea arborelui genealogic

Cazul 4

Di = diagnostic de ingrijire, O = obiective, I = interventii

Tabel nr. 1.   

1. Di

Respiratie ineficienta din cauza hipertensiunii arteriale, manifestata prin polipnee

O

Pacientul sa prezinte o respiratie eficienta

I:

proprii

-masor si notez respiratia = 22/min;

-asigur un microclimat corespunzator (aerisesc salonul, asigur umiditatea aerului)

-pregatesc aparatura pentru oxigenoterapie;

-explic pacientului necesitatea respiratiilor profunde, ample pentru favorizarea oxigenarii cerebrale

delegate

-administrez oxigen

2. Di

Alterarea functiei circulatorii manifestata prin tahicardie, valorile T.A. crescute

O

Refacerea functiei circulatorii

I:

proprii

supraveghez pacientul, masor si notez in foaia de observatie: pulsul=90/min, T.A.=180/110mmHg;

-supraveghez coloratia tegumentelor

-pregatesc pacientul pentru investigatii

-pregatesc pacientul pentru recoltarea sangelui pentru analize de laborator

-pregatesc pacientul pentru administrarea medicatiei

delegate

-efectuez E.C.G.-ul la patul bolnavului;

-recoltez sange pentru analize de laborator

-administrez 1 fiola furosemid intramuscular;

-administrez 1 cp xanax.

3. Di

Dureri lombare datorita compresiei chistilor renali

O

Reducerea durerii lombare pana la disparitia ei

I:

proprii

-evaluez caracterul durerii si intensitatea acesteia

-pacientul afirma o durere de intensitate = 2

-explic pacientului necesitatea respectarii repausului la pat;

-incerc sa diminuez suferintele pacientului prin adaptarea pozitiilor antalgice in functie de localizarea durerii;

-psihoterapie in vederea aprecierii corecte a intensitatii durerii;

-pregatesc pacientul pentru efectuarea tratamentului

-pregatesc pacientul pentru examenul clinic si pentru efectuarea unei ecografii abdominale

delegate

-am participat la examenul clinic (manevra Giordano pozitiva bilateral)

-am participat la efectuarea ecografiei abdominale

-administrez algocalmin fiola1 intramuscular

4. Di

Alterarea temperaturii corpului manifestata prin subfebrilitate

O

Mentinerea temperaturii corpului in limite normale

I:

proprii

-supraveghez, masor si notez temperatura =37C in foaia de observatie

-anunt medicul despre valorile temperaturii pacientului

-pastrez igiena riguroasa a tegumentelor,

-schimb lenjeria de corp si de pat, ori de cate ori este nevoie

-pregatesc pacientul pentru administrarea antibioticelor

delegate

-am testat pacientul la cefotax (intradermoreactia =negativa), dupa care am administrat cefotax 1gr/8 ore

5. Di

Eliminare digestiva inadecvata, datorita afectarii functiei cerebrale manifestata prin varsaturi fara greturi

O

Corectarea eliminarii digestive

I:

proprii

-sustin fizic si moral pacientul in timpul varsaturilor : tavita renala o sustin sub barbia pacientului cu o mana, iar cu cealalta sustin fruntea acestuia

-recoltez si pastrez produsul eliminat (varsatura) si il arat medicului

-asigur in salon un microclimat corespunzator (aerisesc salonul, izolez patul cu un paravan in timpul varsaturii, asigur o temperatura adecvata in salon, asigur umiditatea aerului, indepartez vasele colectoare cu produsul eliminat)

-explic necesitatea toaletei cavitatii bucale dupa varsatura: sterg gura pacientlui, ii ofer un pahar cu apa de gura pentru clatirea gurii si o tavita renala curata

-rehidratez treptat pacientul cu cantitati mici de lichide- oral

-pregatesc pacientul pentru administrarea medicatiei

delegate

-administrez metoclopramid fiole 1 intramuscular

-recoltez produsele patologice (varsatura) si notez numarul si aspectul acestora in foaia de observatie -200ml

6. Di

Durere de cap datorita cresterii tensiunii arteriale manifestata prin cefalee prelungita

O

Reducerea durerii pana la disparitia ei

I:

proprii

-evaluez durerea: durere violenta in stare de repaus si la miscare; intensa, puternica, insuportabila, localizata occipital

-pacientul afirma o durere de intensitate = 6

-explic pacientului necesitatea repausului la pat

-psihoterapie

-explic pacientului necesitatea de a evita eforturile fizice si psihice, factorii stresanti

-am pregatit pacientul pentru efectuarea examenului de fund de ochi si pentru montarea unei perfuzii intravenoase,

-am pregatit pacientul pentru efectuarea punctiei lombare

delegate

-am participat la examenul de fund de ochi

-am administrat manitol 20% -100ml in perfuzie

-am colaborat cu medicul neurolog;

-am participat la efectuarea punctiei lombare de catre medicul neurolog.

Obiectivele si interventiile se mentin timp de 6 ore, dar in ciuda tuturor interventiilor proprii si delegate starea generala a pacientului se agraveaza brusc, T.A. creste (200/120mmHg), pacientul prezentand cefalee 'in lovitura de tun', redoare a cefei, pacientul isi pierde constienta, devine somnolent, instalandu-se starea de coma cu pierderea de urina involuntar si relaxare sfincteriana. Medicul neurolog, in urma efectuarii punctiei lombare, confirma diagnosticul de: HEMORAGIE SUBARAHNOIDIANA.

Am stabilit diagnostice de ingrijire, obiective si cateva interventii de urgenta dupa care pacientul s-a transferat pe sectia A.T.I.

Tabel nr. 2.

1. Di

Respiratie dificila din cauza afectarii neurologice manifestata prin respiratie Cheyne-Stockes, polipnee

O

Pacientul sa prezinte o respiratie eficienta

I:

proprii

- eliberez caile respiratorii

-recunosc tipul de respiratie Cheyne- Stockes (este o respiratie periodica, cu pauze de apnee de cateva zeci de secunde, urmata de reluarea respiratiei cu amplitudine si frecventa ce cresc progresiv apoi scad progresiv pentru ca dupa alte cateva zeci de secunde sa se instaleze din nou apneea si ciclul sa se repete)

-oxigenoterapie

-efectuez abordul unei linii venoase montandu-i o branula

-pregatesc pacientul pentru a i se introduce pipa Guedel (pozitia decubit dorsal cu capul in hiperextensie)

delegate

-particip la introducerea pipei Guedel

2. Di

Perfuzie tisulara cerebrala inadecvata din cauza hemoragiei subarahnoidiene manifestata prin puls slab, transpiratii reci, cefalee, tensiune arteriala crescuta

O

Pacientul sa prezinte o perfuzie tisulara cerebrala adecvata

I:

proprii

-supraveghez pacientul

-pregatetesc pacientul pentru efectuarea tratamentului

delegate

-administrez perfuzie cu ser fiziologic 500 ml, adrenostazin fiole, etamsilat Na. 1fiola, vitamina K , glucoza 10% 500ml, actovegin 2fiole.

3. Di

Hipertermie din cauza afectarii neurologice manifestata prin hiperpirexie

O

Mentinerea temperaturii in limite normale

I:

proprii

-masor si notez temperatura in foaia de observatie T=41C

-schimb pozitia pacientului pentru a preveni escarele - cu miscari blande

- schimb lenjeria de corp

-pregatesc pacientul pentru administrarea antitermicelor si antibioticelor

delegate

-administrez algocalmin 1 fiola intravenos, 1 supozitor paracetamol intrarectal

-administrez cefotax 1gr/8 ore

4. Di

Eliminare urinara inadecvata datorita afectarii functiei renale manifestata prin glob vezical

O

Pacientul sa prezinte o eliminare urinara adecvata

I:

proprii

-constat ca eliminarea urinara s-a alterat iar in hipogastru palpez o formatiune elastica - glob vezical

-pregatesc pacientul pentru efectuarea sondajului vezical

delegate

-efectuez sondajul vezical, montandu-i o sonda Foley permanemta

5. Di

Comunicare senzoro - motorie inadecvata din cauza perfuziei tisulare cerebrale perturbate manifestata prin disparitia progresiva a simturilor si a raspunsului motor

O

Pacientul sa prezinte o comunicare senzoro - motorie adecvata

I:

proprii

-supraveghez pacientul si constat : privire fixa, cianoza extremitatilor, transpiratii reci, puls slab, respiratie Cheyne-Stockes, imobilitate, disparitia progresiva a simturilor

-evaluez impreuna cu medicul gradul de profunzime a comei, prin SCALA GLASGOW:

-raspuns -ocular = 1 (nu raspunde)

-verbal =1 (nici un raspuns)

-motor =1 (nici un raspuns)

=scor 3 =coma gradul 4

delegate

-am transferat pacientul pe sectia A.T.I.

Manifestari de dependenta

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Durere

lombara violenta cu caracter lancilat

lombara de intensitate medie

in hipocondrul drept

precordiala

„de cap neobisnuita”

Febra moderata

Greturi

Varsaturi

Hematurie macroscopica

Polachiurie

Disurie

Cefalee

discreta

prelungita

Oboseala

Frisoane

Epigastralgii

Pirozis

Balonari postprandiale

Inapetenta

Fatigabilitate

Scaderea capacitatii de efort

Ameteli

Dispnee de efort

Palpitatii

Anxietate

Atacuri de panica

Insomnii

Dupa 6 ore de la internare, manifestarile de dependenta la Cazul 4, sunt urmatoarele:

stare generala alterata;

cefalee in „lovitura de tun”;

redoare a cefei;

inconstienta;

somnolenta;

stare de coma cu pierderea de urina involuntar si relaxare sfincteriana.

Caz 1

Diagnostice de ingrijire

Obiective

Dureri lombare datorita compresiei chistilor renali

Reducerea durerii lombare pana la disparitia ei

Alterarea temperaturii corpului din cauza procesului infectios manifestata prin febra moderata

Mentinerea temperaturii in limite normale

Eliminare urinara inadecvata calitativ datorita litiazei renale manifestata prin hematurie

Refacerea calitativa a eliminarii urinare

Eliminare urinara inadecvata cantitativ din cauza infectiei urinare manifestata prin mictiuni frecvente, reduse cantitativ (polachiurie) si disurie

Refacerea cantitativa a eliminarii urinare

Eliminare digestiva inadecvata din cauza litiazei renale manifestata prin greturi, varsaturi

Refacerea eliminarii digestive

Stare de disconfort datorita greturilor si varsaturilor

Refacerea pe cat posibil a starii de confort

Risc de complicatii cardiovasculare din cauza oscilatiilor de tensiune arteriala

Reducerea gradului de risc

Alterarea calitativa si cantitativa a somnului datorita polachidisuriei manifestata prin scaderea numarului de ore de somn, cefalee, oboseala

Refacerea calitatii si cantitatii somnului

Risc de infectie a chistilor renali

Diminuarea gradului de risc

Cunostinte insuficiente despre boala

Refacerea nivelui de cunostinte

Caz 2

Diagnostice de ingrijire

Obiective

Durere in hipocondrul drept datorita compresiei chistilor hepatici si hepatomegaliei

Reducerea durerii pana la disparitia ei

Hipertermie din cauza procesului infectios manifestata prin febra moderata, frisoane

Mentinerea temperaturii corpului in limite normale

Alimentatie deficitara din cauza epigastralgiilor, manifestata prin apetit diminuat, pirozis

Mentinerea unei alimentatii echilibrate

Eliminare digestiva inadecvata datorita afectarii functiei hepatice manifestata prin greturi si varsaturi

Corectarea eliminarii digestive

Intarzierea tranzitului intestinal datorita afectarii functiei hepatice manifestata prin balonari postprandiale

Refacerea tranzitului intestinal

Odihna insuficienta datorita afectarii functiei hepatice manifestata prin numar scazut de ore de somn, fatigabilitate

Mentinerea unei odihne adecvate

Risc de infectie a chistilor hepatici

Diminuarea gradului de risc

Cunostinte insuficiente despre boala

Refacerea nivelului de cunostinte

Caz 3

Diagnostice de ingrijire

Obiective

Dificultate in respiratie datorita activitatii cardiace deficitare manifestata prin dispnee de efort

Mentinerea unei respiratii eficiente

Intoleranta la activitate fizica datorita activitatii cardiace deficitare manifestata prin scaderea capacitatii de efort, ameteli

Mentinerea capacitatii de a efectua activitati fizice

Durere precordiala din cauza activitatii cardiace deficitare

Diminuare intensitatii durerii

Odihna insuficienta datorita afectarii functiei cardiace manifestata prin numar scazut de ore de somn, fatigabilitate

Mentinerea unei odihne adecvate

Anxietate datorita afectarii cardiace manifestata prin insomnii, atacuri de panica

Reducerea pana la disparitia anxietatii

Risc de aparitie a endocarditei

Diminuarea gradului de risc

Cunostinte insuficiente despre boala

Refacerea nivelului de cunostinte

Caz 4

Diagnostice de ingrijire

Obiective

Respiratie ineficienta din cauza hipertensiunii arteriale, manifestata prin polipnee

Pacientul sa prezinte o respiratie eficienta

Alterarea functiei circulatorii manifestata prin tahicardie, valorile tensiunii arteriale crescute

Refacerea functiei circulatorii

Dureri lombare datorita compresiei chistilor renali

Reducerea durerii lombare pana la disparitia ei

Alterarea temperaturii corpului manifestata prin subfebrilitate

Mentinerea temperaturii corpului in limite normale

Eliminare digestiva inadecvata, datorita afectarii functiei cerebrale manifestata prin varsaturi fara greturi

Corectarea eliminarii digestive

Durere de cap datorita cresterii tensiunii arteriale manifestata prin cefalee prelungita

Reducerea durerii pana la disparitia ei

Dupa 6 ore de la internare

Respiratie dificila din cauza afectarii neurologice manifestat prin respiratie Cheyne-Stockes, polipnee

Pacientul sa prezinte o respiratie eficienta

Perfuzie tisulara cerebrala inadecvata din cauza hemoragiei subarahnoidiene manifestata prin puls slab, transpiratii recii, cefalee, tensiune arteriala crescuta

Pacientul sa prezinte o perfuzie tisulara cerebrala adecvata

Hipertermie din cauza afectarii neurologice manifestata prin hiperpirexie

Mentinerea temperaturii in limite normale

Eliminare urinara inadecvata datorita afectarii functiei renale manifestata prin glob vezical

Pacientul sa prezinte o eliminare urinara adecvata

Comunicare senzoro-motorie inadecvata din cauza perfuziei tisulare cerebrale perturbate manifestata prin disparitia progresiva a simturilor si a raspunsului motor

Pacientul sa prezinte o comunicare senzoro-motorie adecvata

EVALUAREA STUDIULUI DE CAZ

Caz 1

Evaluare

Pacienta in varsta de 41 ani, diagnosticata in urma cu 10 ani (1999) cu POLICHISTOZA RENALA (ADPKD), a prezentat urmatoarele probleme de dependenta: durere lombara, hipertermie, eliminare urinara inadecvata calitativ si cantitativ, eliminare digestiva inadecvata, risc cardiovascular, risc de infectie a chistilor renali, cunostinte insuficiente despre boala. Pentru aceste probleme am stabilit interventii cu rol propriu si rol delegat evidentiate in planul de ingrijiri. In urma aplicarii acestor interventii starea generala a pacientei s-a ameliorat, durerile lombare i-au cedat in 5 zile, febra a scazut dupa 3 zile,hematuria s-a remis in 7 zile, polachiuria si disuria s-au remis in 5 zile, greturile si varsaturile s-au remis in 2 zile, cefaleea occipitala a disparut dupa 3 zile, nu au aparut complicatii cardiovasculare sau infectii a chistilor renali.

Manifestarile renale s-au ameliorat, pacienta este echilibrata fizic si psihic si se externeaza cu recomandarile:

- evitarea eforturilor fizice, frigului, umezelii si traumatismelor lombare avand in vedere riscul ruperii unui chist.

- aport lichidian important pentru litiaza renala

- control ecografic periodic la fiecare 6 luni

- monitorizare TA

- tratarea corecta a infectiilor urinare

- tratament conform indicatiilor medicului

Caz 2

Evaluare

Pacienta in varsta de 52 ani, diagnosticata in urma cu 17 ani cu POLICHISTOZA RENALA se interneaza pentru precizarea etiologiei unor formatiuni hepatice chistice (evidentiate ecografic), prezentand urmatoarele manifestari de dependenta: dureri in hipocondrul drept, febra 38,5C, frisoane, epigastralgii, pirozis, greturi, varsaturi alimentare, balonari postprandiale, insomnii, inapetenta, fatigabilitate, risc de infectie a chistilor hepatici, cunostinte insuficiente despre boala.

In urma explorarilor imagistice s-a stabilit existenta de chisti inclusiv la nivel hepatic, stabilind diagnosticul de POLICHISTOZA RENALA cu manifestari extrarenale POLICHISTOZA HEPATICA. Pentru aceste manifestari de dependenta, am formulat diagnostice de ingrijiri, identificand problemele de dependenta si am stabilit si aplicat interventii cu rol propriu si rol delegat evidentiate in planul de ingrijiri si astfel am favorizat recapatarea independentei pacientei intr-un timp cat mai scurt posibil.

Manifestarile extrarenale s-au ameliorat: durerile din hipocondrul drept, febra, frisoanele, epigastralgiile, pirozisul, greturile si varsaturile alimentare i-au cedat dupa 3 zile; balonarile postprandiale, insomniile, inapetenta si fatigabilitatea s-au remis dupa 7 zile si nu au aparut infectii ale chistilor hepatici.

Pacienta este echilibrata fizic si psihic si se externeaza cu recomandarile:

- evita eforturile fizice mari si traumatismele abdominale avand in vedere riscul ruperii unui chist (de remarcat ca unii chisti sunt giganti si au risc de rupere)

- control ecografic periodic la fiecare 6 luni

- in caz de dureri 'hepatice' -comprese cu apa alcoolizata si/sau algocalmin

- regim igieno-dietetic

- tratament conform indicatiilor medicului

Caz 3

Evaluare

Pacienta in varsta de 20 ani, cu mama diagnosticata cu Polichistoza Renala, in urma cu 2 ani a efectuat o ecografie abdominala de rutina in urma careia i s-a confirmat diagnosticul de rinichi polichistic.

Pacienta s-a internat pentru urmatoarele probleme de dependenta:- scaderea capacitatii de efort, ameteli, dispnee de efort, dureri precordiale, palpitatii, fatigabilitate, anxietate, atacuri de panica, insomnii, risc de aparitie a endocarditei, cunostinte insuficiente despre boala.

Pentru aceste probleme am stabilit interventii cu rol propriu si rol delegat evidentiate in planul de ingrijiri. In urma aplicarii acestor interventii starea generala a pacientei s-a ameliorat, toate problemele de dependenta s-au remis dupa 7 zile, nu a aparut endocardita.

Manifestarile extrarenale s-au ameliorat in 7 zile, pacienta este echilibrata fizic si psihic si se externeaza cu recomandarile:

-evita efoturile fizice, frigul, umezeala

-control ecografic periodic la fiecare 6 luni

-monitorizare T.A. (mentinerea valorilor T.A. maxim 120/70mmHg)

-sfat genetic

-determinarea ureei sangvine, creatininei- anual

-evita sarea, consumul de alcool, cafea, tutun

-tratament conform indicatiilor medicului

-mentinerea greutatii corporale in limite normal

Caz 4

Evaluare

Pacient in varsta de 45 de ani, diagnosticat cu POLICHISTOZA RENALA (ADPKD) in urma cu 5 ani si ANEVRISM INTRACRANIAN in urma cu 3 luni, s-a internat pentru urmatoarele manifestari de dependenta: dureri lombare de intensitate medie, varsaturi fara greturi, anxietate si o durere de cap 'neobisnuita'- cefalee prelungita. Pentru aceste manifestari de dependenta am formulat diagnostice de ingrijiri, identificand problemele de dependenta si am stabilit interventii cu rol propriu si delegat evidentiate in planul de ingrijiri numarul 1. In ciuda aplicarii acestor interventii, dupa 6 ore de la internare starea generala a pacientului s-a agravat, pacientul prezentand: cefalee 'in lovitura de tun', redoare a cefei, pierderea constientei, a devenit somnolent, instalandu-se starea de coma cu relaxare sfincteriana.

S-a confirmat diagnosticul de HEMORAGIE SUBARAHNOIDIANA.

Am formulat din nou diagnostice de ingrijiri si am stabilit obiective si interventii de maxima urgenta identificate in planul de ingrijire numarul 2, dupa care am transferat pacientul pe sectia A.T.I., unde dupa 2 ore s-a constatat DECESUL.

Am colaborat cu familia solicitand membrilor acesteia efectuarea unui screening familial in vederea identificarii membrilor familiei cu risc si constituirea arborelui genealogic si le-am recomandat sa efectueze: control ecografic periodic la fiecare 6 luni; monitorizare tensiune arteriala

ARBORII GENEALOGICI AI CAZURILOR CLINICE

Legenda

pacient cu rinichi polichistic;


pacient cu polichistoza hepatica;


pacient cu prolaps de valva mitrala;


pacient cu anevrism intracranian;


rude cu diverticuloza colonica;


rude decedate

Arbore 1

Arbore 2

Arbore 3

Arbore 4

PROMOVAREA SANATATII

In scopul promovarii sanatatii in vederea prevenirii transmiterii Polichistozei Renale cu transmitere autosomal dominanta ( ADPKD ) am colaborat cu asistenta medicala de la planning familial, elaborand un afis in acest scop.

Evaluare STATISTICA A

Material si metoda

Studiul se bazeaza pe un numar de 25 de cazuri internate in sectia Medicala din cadrul Spitalului Municipal Ramnicu Sarat, jud Buzau in perioada 2004-2008

Documentarea s-a realizat pe baza datelor din foile de observatie, iar pe 4 pacienti dintre acestia i-am urmarit pe toata perioada internarii, aplicandu-le interventiile proprii si delegate, comunicand si cu familiile lor, efectuandu-le arborii genealogici.

Repartitia lotului pe sexe:

Sex

Numar cazuri

Procent %

Barbati

Femei

Tabelul nr.1. Repartitia lotului pe sexe

Figura nr.1. Repartitia lotului pe sexe:

La sfarsitul fiecarui tabel + figura, un scurt comentariu

Repartitia lotului in functie de mediul de provenienta:

Mediul de provenienta

Numar cazuri

Procent %

Urban

Rural

Tabelul nr.2. Repartitia lotului in functie de mediul de provenienta

Figura nr.2. Repartitia lotului in functie de mediul de provenienta

Repartitia lotului pe decade de varsta:

Decada de varsta

Numar cazuri

Procent %

Mai mici de 18 ani

Intre 18 – 40 de ani

Intre 40 – 65 de ani

Peste 65 de ani

Tabelul nr.3. Repartitia lotului pe decade de varsta

Figura nr.3. Repartitia lotului pe decade de varsta

Repartitia lotului in functie de manifestarile extrarenale:

Manifestari extrarenale

Numar cazuri

Procent %

Chisti hepatici

Diverticuloza colonica

Prolaps de valva mitrala

Anevrism IC

Tabelul nr.4. Repartitia lotului in functie de manifestarile extrarenale

Figura nr.4. Repartitia lotului in functie de manifestarile extrarenale

Repartitia lotului in functie de complicatiile renale:

Complicatii renale

Numar cazuri

Procent %

Infectie urinara joasa (cistite)

Infectie urinara inalta (pielonefrite)

Litiaza renala

IRC

Tabelul nr.5. Repartitia lotului in functie de complicatiile renale

Figura nr.5. Repartitia lotului in functie de complicatiile renale

Repartitia lotului in functie de prezenta chistilor renali si chistilor hepatici:

Chisti

Numar cazuri

Renali

23 (din care 13 au chisti renali + chisti hepatici)

Hepatici

15 (din care 13 au chisti renali + chisti hepatici)

Tabelul nr.6. Repartitia lotului in functie de prezenta chistilor renali si chistilor hepatici

Figura nr.6. Repartitia lotului in functie de prezenta chistilor renali si chistilor hepatici

Repartitia pe varste a pacientilor cu ADPKD care prezinta HTA:

Varsta

Numar cazuri

Procent %

20-30 ani

30-40 ani

40-50 ani

50-65 ani

Peste 65 ani

Tabelul nr.7. Repartitia pe varste a pacientilor cu ADPKD care prezinta HTA

Figura nr.7. Repartitia pe varste a pacientilor cu ADPKD care prezinta HTA

CONCLUZII

Finalul lucrarii ma gaseste cu un sentiment de multumire si de usurare, pe de o parte ca m-am angajat la un lucru nu foarte usor, munca insemnand foarte mult studiu, analize si investigatii; faptul ca am reusit sa ajung la final, dar pe de alta parte ma gaseste si cu un sentiment de tristete pentru ca unul dintre pacientii pe care i-am urmarit pe perioada internarii, a decedat.

Pot spune ca ceea ce aduce in prim plan aceasta lucrare este faptul ca informatia, apropierea de om pot duce la o societate mai sanatoasa.

Consider ca daca ne-am apropia mai mult unii de altii, daca ne-am iubi si intelege mai mult am face un pas imens spre o viata mai frumoasa, mai sanatoasa.

In ADPKD exista afectare pluriviscerala: la nivel renal, la nivelul ficatului, vaselor cerebrale, pancreasului, cordului, ovarelor, si de fapt oriunde exista tesut conjunctiv.

Cunoscut fiind modul de transmitere al bolii (autosomal dominant cu penetranta completa insa cu expresivitate variabila), ori de cate ori este diagnosticat un nou caz cu ADPKD, este necesara investigarea rudelor acestuia la nivelul fiecarui organ din cele mentionate mai sus.

Cel mai adesea cea care orienteaza spre diagnostic este suferinta renala.

Exista insa situatii in care manifestarile de la nivelul celorlalte organe predomina si determina expresia initiala a bolii; deci la orice pacient care prezinta manifestari extrarenale (chisti hepatici, pancreatici, ovarieni, prolaps de valva mitrala, diverticuloza colonica, anevrisme cerebrale) este importanta cautarea suferintei renale.

In mod special trebuie diagnosticata hipertensiunea arteriala, inclusiv monitorizarea acesteia; intrucat valorile tensiunii arteriale trebuie mentinute pana la 120/70 mm Hg.

Gravitatea evolutiei in ADPKD este determinata de cele mai multe ori de suferinta renala si complicatiile insuficientei renale cronice.

Totusi uneori localizarile extrarenale influenteaza mult in sens negativ prognosticul bolii. Este cazul valvulopatiilor asociate, in particular al prolapsului de valva mitrala, mai frecvent intalnit in ADPKD. Aceasta asociere devine mai primejdioasa mai ales la pacientii aflati in dializa, deoarece ei sunt expusi permanent riscului de endocardita infectioasa subacuta.

Nu trebuie neglijate si alte localizari, cum ar fi diverticuloza colonica care se poate complica determinand stari septice, peritonita care chiar pe terenul ADPKD pot avea un grad de periculozitate mai mare decat la alti pacienti (datorita riscului de a fi confundate cu suprainfectia chistilor renali).

Polichistoza hepatica desi cu evolutie benigma, este totusi frecvent intalnita mai ales la varste inaintate, la femei multipare.

Uneori se face exces de diagnostic in ceea ce priveste ADPKD, gradul de confuzie sporind, mai ales atunci cand coexista hipertensiune arteriala, de aceea trebuie sa evitam aceste situatii si sa tinem cont de definitia corecta a ADPKD si de asemenea de aspectul ecografic al chistilor renali. Inaintea afirmarii diagnosticului de ADPKD este obligatorie decelarea de rude afectate.

Este foarte importanta promovarea sanatatii pentru a se preveni ADPKD (sfat genetic, planning familial la tinerii casatoriti, diagnostic prenatal), iar pentru cei care deja au afectiunea – prevenirea insuficientei renale cronice (regim igieno-dietetic, monitorizare tensiune arteriala).

BIBLIOGRAFIE

American Journal OI, Lidney Diseases, 1996, vol 27, nr.3, 321-326;

Anna Maria Nahm, Ritz E., The acquired cystic renal disease. Nephrol Dial Transplant 2001; 16: 1506-1508.

Bacallo R.L., Carone F.-Recent Advances in the understanding of polycystic kidney disease – Curr. Opin. Nephrol. Hypertens., 1997; 6: 377-383.

Cotran S.R., Kumar V., Robbins L. S. –Pathologic Basis of Diseases- 5 th ed., W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1994; 934-938.

Covic M. – Biologie si Genetica Medicala- Ed. Did. si Ped., Bucuresti, 1982.

Daoust M.C., Reynolds D.M., Bichet D.G.- Evidence for a third genetic locus for autosomal dominant polycystic kidney disease – Genomics, 1995; 25: 733-736.

Diseases of the kidney si urinary tract. Robert xx Schrier editia 8, vol 1/2007,pg. 522.

Gabow Patricia A.-ADPKD More than a Renal Disease Am. J. of    Kidney Diseases, nr. 5,1990.

Gabow P.A. et al. –Factors affecting the progression of renal disease in autosomal – dominant polycystic kidney disease – Kidney Int., 1992; 41: 1311-19.

Gabow P.A., Grantham J.J.- Polycystic kidney disease – in „Diseases of the kidney” ed. Schrier, Gottschalk C.W. Boston/Toronto: Litlle, Brown and Company; 1988: 535-569.

Gluhovschi Gh.- Actualitati in medicina interna, Editura Helicon, Timisoara, 1995.

Grantham J.J.-Plycystic kidney disease: etiology and pathogenesis-Hospital Practice, 1992,15: 51-59.

Grantham J.J.-Polycystic kidney disease: Hereditary and acquired – Adv. Intern. Med., 1993; 38: 409-420.

INTERNATIONAL POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE CONSORTIUM – Polycystic kidney disease: the complete structure of the PKD1 gene and its protein.- Cell, 1995; 81: 289-298.

Journal Of Gastrointestinal and liver diseases .-vol. 16. Supplement 1 2007. pg. 117-118.

Kimberling W.J., Kumar S., Gabow P.A. et al.- Autosomal dominant polycystic kidney disease: localisation of the second gene to chromosome 4q13-23- Genomics 1993; 18: 467-472

Pirson Y., Chaveau D., Grunfeld J.–P.-Autosomal dominant polycystic renal disease – in: Oxford textbook of clinical nephrology, Davison A.M., Grunfeld J.-P., Kerr D., Ritz E., Winearls C.G. (red.), ed. a II-a, vol.3, Oxford, New York, Tokyo: Oxford University Press, 1998; 2393-2416.

Ravine D. et al.- Evaluation of ultrasonographic diagnostic criteria for ADPKD – Lancet, 1994, 343,824-827.

Ravine D. et al.- Phenptype and genotype heterogeneity in autosomal polycystic kidney disease – Lancet, 1990; 340: 1330- 1333

Reeders S.T.,Breuning M.H., Davies K.E. et al.-A highly polymorphism DNA marker linked to adult polycystic kidney disease on chromosome 16 – Nature, 1985; 317: 542-544.

Revista MEDIC, ro. nr. 34, v 2007/ Studiu clinic

Romosanu I. – Rinichiul – morfologie clinica, Editura Helicon, Timisoara, 1993.

Rubin E., Farber J.L.- Pathology, 2nded., J.B.Lippincott Company, Philadelphia, 1994; 809-812.

Sweeney, William E. et.al.(2000) “Treatment of polycystic kidney disease with a novel tyrosine kinase inhibitor.” Kidney International 57:30-40. doi: 10.1046/j. 1523-1755.2000.00829

THE MERCK MANUALS EIGHTEENTH EDITION

Torres v. e. – New insights into polycystic kidney disease and its treatment- Curr. Opin. Nephrol. Hypertens, 1998; 7: 159-169.

Turco A. E., Rosseti S. et al.- Molecular Genetic Investigations in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, in Hereditary Kidney Disease, Sessa A., Conte F., Neroni M., Battini G. (eds.), Contrib. Nephrol., Basel, Karger, 1997; 122: 53-57.

te rog sa scrii cu diacritice – A. I. etc. si sa faci modificarile solicitate -

ANEXE



Penetranta unei gene inseamna prezenta bolii la persoane care au gena mutanta

Definita ca aparitia progresiv mai precoce si cresterea severitatii bolii in generatii succesive

Expresia diferentiata a materialului genetic in functie de mostenirea genei mutante de la mama sau de la tata







Politica de confidentialitate


Copyright © 2020 - Toate drepturile rezervate