Home - Rasfoiesc.com
Educatie Sanatate Inginerie Business Familie Hobby Legal
Doar rabdarea si perseverenta in invatare aduce rezultate bune. stiinta, numere naturale, teoreme, multimi, calcule, ecuatii, sisteme


Biologie Chimie Didactica Fizica Geografie Informatica
Istorie Literatura Matematica Psihologie

Biologie


Index » educatie » Biologie
» Lizozomii


Lizozomii




Lizozomii

 

Descoperiti de Christian DeDuve laureat al premiului Nobel 1974

Nucleaze

Proteaze



Glicozidaze

Lipaze

Fosfataze

Sulfataze

Fosfolipaze

Membrana lizozomilor

·        Componenti membranari unici

§         Proteine integrale unipas tip I - lgp A si lgp B - extensiv glicozilate

·        Sintetizati in RER si transportati in aparatul Golgi pentru o glicozilare extensiva 

·        Pompa protonica membranara ATP-dependenta care schimba Na+ cu H+ asigurand astfel un mediu optim pentru actiunea hidrolazelor - pH 5 (pH-ul citoplasmei este 7,2)

Originea si formarea lizozomilor

Originea - aparatul Golgi

Formarea - intersectie intre calea secretorie si endocitoza

Biogeneza lizozomilor

o       Sinteza enzimelor specifice in RER

o       Primirea acestora in regiunea cis a aparatului Golgi si atasarea unui radical fosfat la reziduul de manoza - etichetare

o       Manozo-6 fosfat - semnalul de sortare

o       Enzima este transportata spre regiunea trans unde se leaga de un receptor specific

o       Incepe formarea unei vezicule care se acopera cu clatrina si care se va desprinde de ap. Golgi

o       Pompa potonica a lizozomului duce la indepartarea gruparii fosfat si la disocierea hidrolazei de pe receptor, cu reciclarea receptorului inapoi in complexul Golgi.

Autofagia

Materialul supus degradarii are origine intracelulara

·        Macroautofagia - turn over al organitelor - autofagozom

·        Microautofagia - pinocitoza unor proteine citoplasmatice

Autoliza

Distrugerea interna a intregii celule

o       Este o parte a apoptozei (moarte celulara programata)

o       Predomina in celulele care necesita resorbtie (in viata embrionara)

Heterofagia

Implica endocitoza unor materiale extracelulare

o       Fagocitoza - incorporare de particule straine (bacterii) - fagozomi ce vor fuziona cu lizozomii primari  formand lizozomi secundari

o       Pinocitoza - inglobarea unor macromolecule aflate in solutie - pinozomi ce vor fuziona si ei cu lizozomii primari

Crinofagia

Digestia produsilor de secretie in celulele endocrine

Proces prin care celula isi controleaza calitatea si cantitatea substantelor secretate

Tipuri de lizozomi : exista doua tipuri de lizozozmi

·        Primari

§         Fara substrat digestiv

§         Formati prin inmugurire din aparatul Golgi

§         Aspect omogen - MET

·        Secundari

§         Formati prin fuziunea lizozomilor primari cu endozomii

§         Forma activa,contin enzima+substratul de digerat

§         Aspect neomogen MET

·        Corpii reziduali = Lizozomi tertiari




§         Apar in urma procesului de autofagie

§         In urma epuizarii echipamentului enzimatic lizozomal

Functiile lizozomilor

o       Aparare

o       Reinoire celulara

o       Controlul activitatii de secretie celulara

o       Reglarea metabolismului celular al colesterolului

Boli lizozomale

Produse de deficite enzimatice

Caracterizate prin acumularea de polizaharide sau lipide in tesuturile hepatice, musculare sau splenice

v     Sindromul Hurler - absenta enzimelor in aparatul Golgi

v     Boala incluziilor celulare - enzime neetichetate in aparatul Golgi 

Boli lizozomale

Patologie (tezaurismoze):

v     Boala Pompe - a-glucozidaza

v     Boala Niemann-Pick - sfingomielinaza

v     Boala Gaucher - b-glucozidaza

 

Peroxizomii

 

Descopriti de Johannes Rhodin - 1954 si denumiti "microbodies"

Christian DeDuve 1965 - peroxizomi - "peroxide metabolizing organelles"

Functiile peroxizomilor

Producerea si descompunerea peroxidului de hidrogen

Oxidarea acizilor grasi - peste 24 de atomi de carbon

Sinteza  unor lipide - plasmalogeni, colesterol, acizi biliari

=Organite delimitate de o singura membrana

=Proteine membranare specifice

- PMP 70 (peroxisome membrane protein 70 kDa) din familia transportorilor de proteine prin membrane

Matricea peroxizomala

®     Contine peste 50 de enzime

®     Catalaza reprezinta 40% din proteinele peroxizomului

Lazarov si Fujiki - 1985 - modelul multiplicarii autonome

Cresc prin incorporare de proteine si lipide.

Se autoreplica

Se impart in doua dupa ce ating o anumita dimensiune

Biogeneza peroxizomilor

Implicarea reticulului endoplasmic in generarea componentei lipdice

Studii pe celule dendritice de soarece - 2003 -  exista Pex in regiuni bogate in reticul endoplasmic

o       Toate proteinele peroxizomale sunt sintetizate in citosol pe ribozomii liberi

o       La capatul C-terminal exista un tripeptid  cu rol de eticheta  SKL (Ser-Lys-Leu) - este semnalul de import al proteinelor in peroxizomi - Peroxisomal targeting signal PTS1 si PTS2 ( la capatul N-terminal)

o       PTS este recunoscut de receptorii Pex (peroxine) proteine integrale- cai de import

Boli peroxizomale

Produse prin absenta unei singure enzime sau a unor peroxizomi= malformati

Patologie:

v     Sindrom Zellweger (cerebro-hepato-renal)- absenta peroxizomilor- acumulare de lipide in creier, hepatomegalie, chiste renale

v     Adrenoleucodistrofia - Lorenzo's oil - imposibilitatea de a metaboliza corespunzator acizii grasi, ducand la degradarea tecii de mielina a neuronilor - maladie X linkata






Politica de confidentialitate


Copyright © 2019 - Toate drepturile rezervate

Biologie


Biochimie
Biofizica
Botanica


Anatomia vacii
Cepaea vindobonensis Ferussac, 1821 (genul Cepaea)
SUPRARENALA
NUTRITIA PLANTELOR SI ANIMALELOR AFLATE IN SIMBIOZA
LIMFONODURILE (limfonoduli, limfoganglioni)
Clasa Cephalopoda
Otala (Helix) lactea Műller, 1774
INTESTINUL SUBTIRE
ORGANIZAREA GENOMULUI LA PROCARIOTE
Nucleul in interfaza