Home - Rasfoiesc.com
Educatie Sanatate Inginerie Business Familie Hobby Legal
Ca sa traiesti o viata sanatoasa. vindecarea bolilor animalelor, protectia si ingrijirea, cresterea animalelor, bolile animalelor


Alimentatie Asistenta sociala Frumusete Medicina Medicina veterinara Retete

Medicina


Index » sanatate » Medicina
» Tulburari cu plus de melanina (hipermelanoze)


Tulburari cu plus de melanina (hipermelanoze)




TULBURARI CU PLUS DE MELANINA (HIPERMELANOZE)

Hipermelanoze circumscrise

1. Efelidele

Clinic

Microscopie: hiperpigmentarea celulelor din stratul bazal

2. Lentiginele solare (lentigo actinic)

clinic

leziuni multiple

decada V ® (“lentigo senil”)

3. Sindromul Albright

triada

     - displazie fibroasa poliostotica unilaterala

     - pubertate precoce la fetite

     - pete melanice (frecvent unilaterale, de aceeasi parte cu leziunile osoase)

4. Neurofibromatoza

tipul I = b. von Recklinghausen

-       neurofibroame multiple

-       pete café-au-lait

-       noduli pigmentati ai irisului (noduli Lisch)

tipul II

- schwannoame bilaterale ale n. acustic, meningioame

- pete café-au-lait

5. Sindromul Peutz-Jeghers

- AD

- polipi multipli  g-i

- macule brune: periorale, cavit bucala, fata dorsala degete

6. Cloasma/melasma

- hiperpigmentatie faciala simetrica

- microscopie: creste melanina din stratul bazal

7. Nevii

8. Hiperpigmentatia postinflamatorie

- lupus eritematos, lichen plan, eruptii medicamentoase

Hipermelanoze difuze

1.Boala Addison

insuficienta CSR

etiologie: autoimun,  tuberculoza,  cc. metastatice

patogeneza:  feedback - ­ ACTH si MSH

clinic:

       - hiperpigmentatie generalizata

       - pete pigmentare pe mucoasa bucala

       - astenie

       - hipotensiune

2.Argirie

3.Hemocromatoza

4.Porfiria cutanea tarda

5.Intoxicatia cu arsen

6.Insuficienta hepatica cronica

ACUMULARI DE FIER

 (TULBURARILE METABOLISMULUI FIERULUI)

Generalitati

        fier functional

      hemoglobina

      mioglobina

      enzime ce contin fier

B) fier de rezerva

feritina

     - complex apoferitina-fier (micelii de feritina)

     - solubila

     - nu poate fi evidentiata in microscopia optica

hemosiderina

     - agregate de micelii de feritina (in supraincarcari cu Fe)

     - forma de depozitare mai stabila

     - H-E: granule galben-aurii

     - albastru de Prusia (Perls): albastra-verzuie (ferocianura de K)

- absorbtia fierului:

     -  duoden

      - balanta fierului: mentinuta mai ales prin reglarea absorbtiei

- transportul fierului

in plasma:

     transferina: saturare 33%

                          elibereaza Fe celulelor

Depuneri localizate de fier

1. Hematoame  

2. Plamanul de staza- celule cardiace

3. Infarcte rosii

4. Tumori - histiocitomul fibros

5. Hemosideroza pulmonara esentiala

           - copii si adulti tineri

Patogeneza: necunoscuta

                      hemoragii repetate interstitiale si alveolare

Macroscopie: arii de consolidare rosie-bruna

Microscopie:

           - initial: hemoragii interstitiale si intraalveolare

                                      Hs libera si in MF in septe si in alveole

           - apoi: fibroza interstitiala

Clinic:  tuse, hemoptizie, scadere in greutate, anemie

Evolutie: imprevizibila: ameliorare

                                       progresie: fibroza pulmonara → HTP → CPC

Depuneri generalizate de fier

Hemosideroza / Hemocromatoza secundara

Etiologie:

1. Supraincarcarea parenterala cu fier: transfuzii, fier  injectabil

2. Absorbtia crescuta a fierului:

     a) hepatopatii cronice: ciroza alcoolica, porfiria cutanea tarda

     b) exces de fier alimentar

     c) boli congenitale (atransferinemia)

     d) anemii (talasemia majora, anemia sideroblastica, alte anemii cu eritropoieza ineficienta)

     * surse de fier: dieta, sg. transfuzat, absorbtie crescuta,                                  hemoliza intravasculara

    

 

Patologie:

Initial: pigmentul se depune in fagocitele mononucleare

in celulele parenchimatoase

Hemosideroza / Hemocromatoza primara

Transmitere: AR -  6p

Incidenta:  heterozigoti  1:10

                   homozigoti  1: 220

Boala manifesta: B:F  = 5–7 : 1 (protectia F)

Patogeneza:

defect primar in absorbtia intestinala a fierului

            supraincarcare → peste 50 g (n: 2-6 g)- 1/3 in ficat

    toxicitatea fierului: 

            peroxidarea lipidelor

            stimularea formarii de colagen

            interactiune directa cu ADN

Clinic:

    ciroza micronodulara          

    diabet zaharat                       

    pigmentatie cutanata          

Patologie:

1. Ficatul

Macroscopie:

Microscopie: depuneri: hepatocite, celule Kupffer

                     fibroza ® ciroza

Complicatii: HCC-  200x mai frecvent

2. Pancreas

Macroscopie:  ferm, ruginiu

Microscopie:  fibroza

      interesarea  celulelor exocrine si  endocrine

3. Inima

Macroscopie: marita, bruna

Microscopie: fibroza interstitiala

Clinic: TR, cardiomiopatie restrictiva

4. Piele

pigmentata: melanina + Fe in fibroblastele si Mf dermice

5. Glande endocrine

hipofiza ® gonadotrofine ® atrofie testiculara

tiroida, paratiroide, SR

6. Articulatii

- artropatie: pseudoguta

     Tratament: flebotomie, chelatori

DEPUNERI DE CUPRU




Boala Wilson

Definitie: acumulare de niveluri toxice de cupru: ficat, creier, ochi

Cu: absorbit in stomac, duoden ® legat de albumina ® ficat ® ceruloplasmina ® trece in bila ® plasma

AR: - gena ATP7B- cromozomul 13

Patogeneza:

excretie biliara deficitara ® acumularea Cu in ficat ® efect toxic

debut in jurul varstei de 5 ani: Cu nelegat de ceruloplasmina trece in circulatie

        ® hemoliza

            modificari patologice in: creier, cornee, rinichi, oase, articulatii, paratiroide

Patologie

1. Ficat

- steatoza

- hepatita acuta

- hepatita cronica

- ciroza micronodulara (uneori din copilarie) ® macronodulara

- necroza hepatica masiva

2. Creier

       ganglionii bazali – (putamenul): atrofie, cavitatie

-       tulburari neuropsihice

-       incoordonarea miscarilor

-       tremuraturi, spasticitate

-       tulburari de  comportament

3. Ochi

-       inelul Kayser-Fleischer: galben-brun, la periferia irisului (Cu in membrana Descemet)

TRAT: D-penicilamina

TULBURARILE METABOLISMULUI BILIRUBINEI

Bilirubina

- produsul final al degradarii hemului:

cea mai mare parte: distrugerea hematiilor senescente in SFM (S, F, mo)

- bilirubina serica: legata de albumina

- prelucrarea hepatica:

     preluare

     conjugare cu acid glucuronic (RE: UDP- glucuroniltransferaza)

- excretie in canaliculul biliar (bila)

Definitii:

1. HIPERBILIRUBINEMIE             = bilirubinemie >1 mg/dl

Forme: conjugata, neconjugata

2. ICTER: = coloratia in galben a tegumentelor si mucoaselor

bilirubina circulanta >2-2,5 mg/dl

Forme: conjugata, neconjugata

Etiopatogeneza icterelor

Dezechilibru producere-clearance

Mecanisme:

     ↑producerea

     ↓preluarea

     ↓ conjugarea

     ↓ excretia

     ↓ fluxul biliar (intra/extrahepatic)

Clasificarea icterelor

Prehepatic

Hepatic

Posthepatic

Hiperbilirubinemie predominant

- neconjugata: ↑ producerea, ↓ preluarea, ↓ conjugarea

- conjugata: ↓ excretia, ↓ fluxul biliar

1. Icterul prehepatic

Producere excesiva de bilirubina

           Hemoliza: anemii hemolitice

           Resorbtie: hemoragii interne (digestive, hematoame)

            Eritropoieza ineficienta: anemie pernicioasa, talasemie

Laborator: creste bilirubina neconjugata

Consecinte: adulti

                    nou nascuti

Icterul neonatal

Mecanisme: producere ↑ de bilirubina: liza eritrocitelor fetale

                    conjugare ↓, excretie ↓ 

Icter fiziologic: > z. 2-3 → 2 sapt.

Icter nefiziologic: < 24 h → > 10 zile (21 la prematuri)

                  incompatibilitati: ABO, Rh

                  deficite enzimatice

Icter nuclear: bilirubinemie > 20-30 mg/dl

2. Icterul hepatic (hepatocelular)

A. Reducerea preluarii hepatice

            leziuni hepatocelulare

            medicamente (rifampicina)

            nou-nascuti

B. Reducerea conjugarii hepatice

            nou-nascuti- icterul fiziologic

             leziuni hepatocelulare: hepatita, ciroza

C. Reducerea transportului intracelular

              (a) leziuni hepatocelulare

      (b) medicamente (clorpromazina)

(c) Sindrom Dubin-Johnson    (d) Sindrom Rotor

                   Transmitere: AR                

                   Patogeneza:  defect al transportului bilirubinei conjugate

                                           din hepatocit in canalicul

                   Laborator: ­bilirubina conjugata serica

                   Clinic: asimptomatic/icter fluctuent

·      Debut:    adult  tanar                                        copilarie

                   

·      M: ficat pigmentat (negru, cenusiu )    ·  M,  m : ficat nepigmentat

·      m: pigment granular brun (lipofuscina)

           in hepatocite    

3. Icterul obstructiv (mecanic)

Bilirubina conjugata

Colestaza: blocarea excretiei biliare

     asocieri: icter

                     prurit

                     xantoame cutanate

                    ↑ fosfataza alcalina

a) Colestaza intrahepatica

Cauze frecvente:

            hepatita virala

            medicamente: ACO, steroizi, paracetamol

            hepatita ± ciroza alcoolica

Cauze mai rare:

            ciroza biliara primara

            colangita sclerozanta primara

            hepatita cronica ± ciroza

            atrezie biliara intrahepatica

            metastaze
            sarcina

            septicemie

 

b) Colestaza extrahepatica





obstructii ale ductului biliar comun

Cauze frecvente:

          calculi

              cancer pancreatic/periampular

Cauze mai rare:
        stenoze postinflamatorii
        colangita sclerozanta
        carcinom, chist de duct biliar comun
        boala pancreatica benigna
        adenopatie

ACUMULARI EXTRACELULARE

ACUMULARI DE MUCUS

Mucusul

Secretat de celule specializate epiteliale

     - glande (salivare, Brunner)

     - epitelii de acoperire (mucoasa intestinala, respiratorie)

Evidentiere

H-E – palid

PAS, mucicarmin – rosu-violet

Albastru alcian – albastru

Acumulari de mucus

- secretie excesiva

Mucus intracelular: inflamatii respiratorii cronice (bronsita, astm)

                                celula in inel cu pecete

Acumulare interstitiala : mucocelul buzei, carcinoame

Acumulare in cavitati

     mucocel

     tumori ovariene

     pseudomixom peritoneal

Acumulare in ducte: fibroza chistica

CALCIFICAREA PATOLOGICA

Morfologie

Macroscopie - modele

     - platosa

     - coaja de ou

     - pietre

     - nisip

Microscopie

H & E

von Kossa

depozite intra/extracelulare

evolutie: osificare

              configuratie lamelata: corpi psamomatosi

Forme:

a) Calcificare distrofica

b) Calcificare metastatica

a) Calcificarea distrofica

Patogeneza

- initiere = nucleatie:

            intracelular

            extracelular

- propagare

Exemple:

in tesuturi necrotice

- necroza de cazeificare

- paraziti inchistati sau morti

- necroza grasa

- hematoame vechi

in tesuturi degenerate

- pe fondul unei fibroze  dense

- in tesuturi degenerate senil

- tumori

calcinoze idiopatice

- calcinoza “tumorala”

 

b) Calcificarea metastatica

conditii de aparitie: hipercalcemie

     - secretie ↑ de PTH → resorbtie osoasa: tu PT,  PTH- like

     - distructii osoase: tu primare ale mo (MM, leucemie)

                                       metastaze osoase

                                    B. Paget

                                       imobilizare

     - hipervitaminoza D:

                 intoxicatie

                 sensibilitate la Vit. D

                  (s. Williams- hipercalcemia idiopatica a copilariei)

    - IR: retentie de fosfat→ HPT secundar

 patologie

* rinichi

* plaman

* mucoasa gastrica

* vasele sangvine- coronare

LITIAZA

Calculii  

-       Definitie

- patogeneza:

     1. cresterea continutului de cristaloizi

     2. nucleu de precipitare

     3. staza

Patologie




1. Calculii biliari (Litiaza biliara)

 

a) calculi colesterolici

patogeneza: exces de colesterol sau deficit de acizi biliari in bila

- rotunzi sau ovalari

- palizi - galbui

- suprafata externa dura, fin granulara

- sectiune: aspect stralucitor, cristalin, radiar

b) calculi pigmentari

- negri

patogeneza: hemolize cronice

                     neelucidata

- neregulati, numerosi

- < 1 cm

- sectiune: suprafata sticloasa

- suprafete mulate

compozitie: bilirubinat de calciu, polimeri de bilirubina, saruri de calciu si mucina

-bruni

patogeneza: colangite bacteriene

- spongiosi

- laminati

compozitie: bilirubinat de calciu, colesterol-sapunuri

Complicatiile litiazei biliare:

-       inflamatii: colecistita, colangita, abcese hepatice

-       obstructie: colica, icter, mucocel, empiem

-       carcinom vezicular

-       ileus biliar

-       pancreatita

2. Calculii  urinari (Litiaza urinara)

localizare

     pelvis - frecvent

     ureter - rar

     vezica - rar

a) calculi de calciu

-oxalat, fosfat,  combinatie

Oxalat: - duri

              ± culoare intunecata (hemoragie: cristalele ascutite)

Fosfat: mai moi si mai palizi

b) calculi din fosfat amoniaco--magnezian

- Infectii cu bacterii care cliveaza ureea (proteu)

- consistenta: dura ® moale, friabila

- pot umple pelvisul si caliciile ®  mulaj

c) calculi din acid uric

- apar la 25% din pacientii cu guta

- netezi, duri, galbeni,  < 2 cm

d) calculii din cistina

- rari, in caz de cistinurie ereditara

Complicatiile litiazei urinare

hidronefroza

pielonefrita

hematurie

colica

 

3. Calculii salivari

- mai frecventi in submandibulara

- fosfat si carbonat de calciu

- consecinte

4. Calculii pancreatici







Politica de confidentialitate


Copyright © 2019 - Toate drepturile rezervate

Medicina




Anatomia colonului
Alcalozi din opiu si derivati
SISTEMUL BRANEMARK NOVUM
Antigen, imunogenicitate-antigenicitate
DIAGNOSTICUL RADIOIMAGISTIC AL AFECTIUNILOR PANCREASULUI
Tromboza - Ce este tromboza?
Radiologie medico-dentara
Metode de recuperare medicala B.F.T. a soldului posttraumatic
FARMACOTOXICOLOGIE GENERALA - TEST GRILA
Informatii privind metodologia de autorizare de fabricatie partiala/import a depozitelor de medicamente/materii prime folosite la fabricatia medicamen