POLIGLOBULIILE

POLIGLOBULIILE

Poliglobuliile sau policitemiile sunt cresteri ale valorilor Hb, hematocritului si numarului de eriirocite peste limitele fiziologice. Se considera poliglobulie o valoare a hematocritului peste 47% la femeie si peste 52% la barbat.

Poliglobuliile pot fi adevarate sau false.

1. Poliglobuliile adevarate

Poliglobuliiie adevarate sau absolute sunt caracterizate prin cresterea masei totale a hematiilor circulante.

Diagnosticul de certitudine se pune prin determinarea masei

hematiilor marcate cu ⁵¹Cr si a volumului plasmatic masurat cu ajutorul albuminei radioactive.

Poliglobulia adevarata se defineste prin cresterea masei eritrocitare peste 36 ml/kg corp la barbat si peste 32 ml/kg corp la femeie.

In functie de mecanismul de producere poliglobuliiie adevarate se impart in

primitive (Policitemia vera) si secundare. Diagnosticul diferential intre cele

doua categorii etiopatogenice este esential pentru un tratament corect.

1.1. Policitemia vera

Policitemia vera numita si poliglobulia esentiala sau boala Vaquez este o
afectiune neoplazica a tesutului sanguin caracterizata prin proliferarea
necontrolata predominent a elementelor liniei rosii. Ea face parte din grupul
sindroamelor mieloproliferative cronice, alaturi de leucemia granulocitara
cronica, trombocitemia hemoragica si metaplazia mieloida cu mieloscleroza.
Elementul central al bolii este stimularea eritropoiezei medulare si extramedulare. Numarul hematiilor circulante creste foarte mult. In general hematiile sunt normale din punct de vedere a duratei de viata si a morfologiei.
Cresterea importanta a masei eritrocitare antreneaza cresterea volemiei pana la 8-10 l si cresterea marcata a vascozitatii sangelui, de mai mult de 5 ori valoarea normala. Vascozitatea mult crescuta antreneaza tromboze care complica frecvent boala Vaquez.

Procesul mieloproliferativ afecteaza toate elementele figurate :

. Leucocitele cresc spre valori de 25000/mmc sau peste, cu predominanta neutrofilelor.

.Trombociteie prezinta pe langa cresterea numerica spre 1 milion/mmc si
alterari functionale care produc hemoragii si tromboze.

1. Diagnosticul diferential cu poliglobuliiie secundare se face prin :
2. Dozarea eritropoietinei, care este normala sau scazuta.
3. Determinarea saturatiei cu oxigen a Hb arteriale, care are valori normale
   (peste 92%).

The Polycythemia Vera Study Group a propus criteriile pentru diferentierea policitemiei vera de poliglobuliiie secundare (tabelul criteriile de diagnostic pozitiv pentru Policitemia vera). Diagnosticul se pune daca se indeplinesc cele trei criterii din grupul A sau primele doua criterii din grupul A si doua criterii din grupul B.

Categoria A

Al. Volumul eritrocitar crescut peste 36 ml/kgc la barbat si 32 ml/kgc la Femeie A2. A2.Saturatia normala de O₂ a sangelui arterial (peste 92%)

A3. Splenomegalie

Categoria B

Bl. Trombocitoza peste 400 x 10⁹/l

B2. Leucocitoza peste 12 x Kffl (in absenta infectiilor sau a febrei)

B3. Fosfataza alcalina leucocitara crescuta (in absenta infectiilor sau a febrei)

B4. Nivel crescut al vitaminei B₁₂ serice peste 900 pg/ml si capacitate serica de

legare a vitaminei B₁₂ crescuta peste 2200 pg/ml

Tabelul :Criteriile de diagnostic pozitiv pentru Policitemia vera

1.2. Poliglobuliile secundare

In poliglobuliile secundare hiperproductia eritrocitara este cauzata de descarcarile excesive de eritropoietina. Tesutul eritropoietic nu prezinta anomalii intrinseci.

Cauzele poliglobuliilor secundare sunt:

Hipoxia tisulara

Nefropatiile cronice

Tumorile benigne si maligne

1.2.1. Poliglobuliile induse de hipoxia tisulara generalizata

Aceste poliglobulii apar ca mecanism compensator in diverse situatii in care sangele arterial este desaturat in oxigen (PaO₂ sub 92%):

La persoanele care traiesc la altitudine mare.

La pacientii cu disfunctii in aportul, transportul sau eliberarea tisulara a O₂.
Poliglobulia persoanelor care locuiesc la inaltimi de peste 4000 de metri, in

Anzi sau Tibet, este un mecanism fiziologic de adaptare la hipoxia hipoxica produsa de presiunea partiala scazuta a O₂ din aerul atmosferic. Dintre afectiunile care altereaza oxigenarea tisulara amintim :

Pneumopatiile cronice : emfizemul pulmonar, fibrozele pulmonare,
pneumopatiile cronice obstructive.

Hipoventilatiile alveolare globale de cauza centrala, cum este sindromul
Pickwick.

Insuficienta respiratorie produsa de deformarile importante ale cutiei
toracice, cum este cifoscolioza.

Cardiopatiile congenitale cianogene cu sunt dreapta-stanga, cum este
tetralogia Fallot.

Insuficienta cardiaca severa, cu staza periferica si cianoza.

Hemoglobinopatii cu deplasarea curbei de disociere spre stanga, cum sunt
methemoglobinemiile si intoxicatia cronica cu CO.

Poliglobuliile care insotesc nefropatiile cronice benigne

in evolutia unor nefropatii cronice apare o secretie crescuta de eritropoietina care nu este indusa de hipoxia tisulara.

Secretia inadecvata de eritropoietina se intalneste in :

Adenoamele renale

Chistele renale unice sau rinichiul polichistic

Unele hidronefroze

Obstructia arterelor renale sau a ramurilor lor poate induce hipersecretie de eritropoietina prin hipoxie renala localizata.

Poliglobuliile din tumorile benigne sau maligne

O serie de proliferari benigne si maligne se asociaza cu secretia inadecvata de eritropoietina.

Pe primul loc se situeaza cancerele renale, probabil din cauza sintezei de eritropoietina de catre celulele tumorale. Mai putin explicate sunt poliglobuliile care insotesc unele tumori hepatice, ovariene, de cerebel sau feocromocitomul. Acestea sunt trecute in categoria sindroamelor paraneoplazice.

2. Poliglobuliile relative

Poliglobuliile relative sau false sunt mai des intalnite in practica medicala decat poliglobuliile adevarate. Ele apar cel mai frecvent prin hemoconcentratie.

Poliglobuliile relative prezinta valori crescute ale Hb, hematocritului si numarului eritrocitelor, dar masa eritrocitara totala este normala.

Hemograma se normalizeaza dupa tratarea sindromului de deshidratare extracelulara.

Cel mai frecvent diagnosticul diferential nu pune probleme datorita contextului clinic.

Mai rar poliglobuliile relative apar in cadrul eritrocitozei de stres (sindromul Gaisbock) care apare la barbatii de 40-60 de ani, obezi si cu HTA moderata, precum si la pacientii cu talasemie minora.